การวินิจฉัยและการรักษาโรคมะเร็งเซลล์ Langerhans histiocytosis

ข้อเท็จจริงเกี่ยวกับ Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)

• Langerhans cell histiocytosis เป็นมะเร็งชนิดหนึ่งที่สามารถทำลายเนื้อเยื่อหรือทำให้เกิดแผลในที่เดียวหรือหลายแห่งในร่างกาย
• ประวัติครอบครัวเป็นมะเร็งหรือมีพ่อแม่ที่สัมผัสกับสารเคมีบางชนิดอาจเพิ่มความเสี่ยงของ LCH
• สัญญาณและอาการของ LCH ขึ้นอยู่กับว่ามันอยู่ในร่างกาย
  • ผิวหนังและเล็บ
  • ปาก
  • กระดูก
  • ต่อมน้ำเหลืองและต่อมไทมัส
  • ระบบต่อมไร้ท่อ
  • ตา
  • ระบบประสาทส่วนกลาง (CNS)
  • ตับและม้าม
  • ปอด
  • ไขกระดูก
• การทดสอบที่ตรวจสอบอวัยวะและระบบต่างๆของร่างกายที่อาจใช้ LCH ในการตรวจจับ (ค้นหา) และวินิจฉัย LCH
• ปัจจัยบางอย่างมีผลต่อการพยากรณ์โรค (โอกาสในการฟื้นตัว) และตัวเลือกการรักษา
• ไม่มีระบบจัดเตรียมสำหรับ Langerhans cell histiocytosis (LCH)
• การรักษา LCH จะขึ้นอยู่กับที่ที่เซลล์ LCH พบในร่างกายและไม่ว่า LCH จะมีความเสี่ยงต่ำหรือมีความเสี่ยงสูง
• การรักษามีหลายประเภทสำหรับผู้ป่วยที่มีเซลล์ Langerhans histiocytosis (LCH)
• เด็กที่มี LCH ควรได้รับการวางแผนการรักษาโดยทีมผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพซึ่งเป็นผู้เชี่ยวชาญในการรักษาโรคมะเร็งในวัยเด็ก
• การรักษาเซลล์ Langerhans histiocytosis อาจทำให้เกิดผลข้างเคียง
• มีการใช้การรักษามาตรฐานเก้าประเภท:
  • ยาเคมีบำบัด
  • ศัลยกรรม
  • รังสีบำบัด
  • การบำบัดด้วยแสง
  • ระบบภูมิคุ้มกัน
  • เป้าหมายการบำบัด
  • การรักษาด้วยยาอื่น ๆ
  • การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด
  • การสังเกต
  • การรักษารูปแบบใหม่กำลังได้รับการทดสอบในการทดลองทางคลินิก
• ผู้ป่วยอาจต้องการคิดถึงการมีส่วนร่วมในการทดลองทางคลินิก
• ผู้ป่วยสามารถเข้าสู่การทดลองทางคลินิกก่อนระหว่างหรือหลังจากเริ่มการรักษา
• เมื่อหยุดการรักษา LCH แผลใหม่อาจปรากฏขึ้นหรือแผลเก่าอาจกลับมา
• อาจจำเป็นต้องมีการทดสอบติดตามผล

Langerhans Cell Histiocytosis คืออะไร?

Langerhans cell histiocytosis เป็นมะเร็งชนิดหนึ่งที่สามารถทำลายเนื้อเยื่อหรือทำให้เกิดแผลในที่เดียวหรือหลายแห่งในร่างกาย

Langerhans cell histiocytosis (LCH) เป็นมะเร็งหายากที่เริ่มต้นในเซลล์ LCH เซลล์ LCH เป็นเซลล์ dendritic ชนิดหนึ่งที่ต่อสู้กับการติดเชื้อ บางครั้งมีการกลายพันธุ์ (การเปลี่ยนแปลง) ในเซลล์ LCH เมื่อพวกเขาฟอร์ม เหล่านี้รวมถึงการกลายพันธุ์ของยีน BRAF, MAP2K1, RAS และ ARAF การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้อาจทำให้เซลล์ LCH เติบโตและทวีคูณอย่างรวดเร็ว ทำให้เซลล์ LCH สร้างขึ้นในบางส่วนของร่างกายซึ่งสามารถทำลายเนื้อเยื่อหรือสร้างรอยโรคได้

LCH ไม่ใช่โรคของเซลล์ Langerhans ที่เกิดขึ้นตามปกติในผิวหนัง

LCH อาจเกิดขึ้นได้ทุกวัย แต่พบมากในเด็กเล็ก การรักษา LCH ในเด็กนั้นแตกต่างจากการรักษา LCH ในผู้ใหญ่ การรักษาสำหรับ LCH ในเด็กและการรักษาสำหรับ LCH ในผู้ใหญ่มีการอธิบายไว้ในส่วนที่แยกต่างหากของการสรุปนี้

อะไรคือปัจจัยเสี่ยงของการเกิดมะเร็งเซลล์ Langerhans?

ประวัติครอบครัวเป็นมะเร็งหรือมีพ่อแม่ที่สัมผัสกับสารเคมีบางชนิดอาจเพิ่มความเสี่ยงของ LCH อะไรก็ตามที่เพิ่มความเสี่ยงของการเป็นโรคเรียกว่าปัจจัยเสี่ยง การมีปัจจัยเสี่ยงไม่ได้หมายความว่าคุณจะเป็นมะเร็ง การไม่มีปัจจัยเสี่ยงไม่ได้หมายความว่าคุณจะไม่เป็นมะเร็ง ปรึกษาแพทย์หากคุณคิดว่าคุณมีความเสี่ยง ปัจจัยเสี่ยงสำหรับ LCH ประกอบด้วย:

• มีผู้ปกครองที่สัมผัสกับสารเคมีบางชนิด
• มีผู้ปกครองที่สัมผัสกับโลหะหินแกรนิตหรือฝุ่นไม้ในที่ทำงาน
• ประวัติครอบครัวเป็นมะเร็งรวมถึง LCH
• มีประวัติส่วนตัวหรือประวัติครอบครัวเป็นโรคต่อมไทรอยด์
• มีการติดเชื้อตั้งแต่แรกเกิด
• สูบบุหรี่โดยเฉพาะในวัยหนุ่มสาว
• เป็นประเทศสเปน
• ไม่ได้รับการฉีดวัคซีนตั้งแต่ยังเป็นเด็ก

สัญญาณและอาการของ Langerhans Cell Histiocytosis คืออะไร?

สัญญาณและอาการของ LCH ขึ้นอยู่กับว่ามันอยู่ในร่างกาย

สัญญาณและอาการเหล่านี้และอื่น ๆ อาจเกิดจาก LCH หรือโดยเงื่อนไขอื่น ๆ ตรวจสอบกับแพทย์ของคุณถ้าคุณหรือลูกของคุณมีดังต่อไปนี้:

ผิวหนังและเล็บ

LCH ในทารกอาจมีผลต่อผิวหนังเท่านั้น ในบางกรณี LCH แบบเฉพาะผิวหนังอาจแย่ลงในช่วงสัปดาห์หรือเป็นเดือนและกลายเป็นรูปแบบที่เรียกว่า LCH แบบหลายระบบที่มีความเสี่ยงสูง

ในทารกสัญญาณหรืออาการของ LCH ที่มีผลต่อผิวหนังอาจรวมถึง:

• สะเก็ดหนังศีรษะที่อาจดูเหมือน“ ฝาครอบ cradle”
• ผลัดเซลล์ในรอยย่นของร่างกายเช่นข้อศอกด้านในหรือ perineum
• ผื่นแดงยกผิวสีน้ำตาลหรือสีม่วงที่ใดก็ได้ในร่างกาย

ในเด็กและผู้ใหญ่สัญญาณหรืออาการของ LCH ที่มีผลต่อผิวหนังและเล็บอาจรวมถึง:

• สะเก็ดหนังศีรษะที่อาจดูเหมือนรังแค
• มีผื่นแดงยกหรือแดงผื่นแดงเกรอะกรังในบริเวณขาหนีบหน้าท้องหลังหรือหน้าอกซึ่งอาจเป็นอาการคันหรือเจ็บปวด
• กระแทกหรือเป็นแผลบนหนังศีรษะ
• แผลที่หลังหูใต้หน้าอกหรือในบริเวณขาหนีบ
• เล็บที่ร่วงหล่นหรือมีรอยเปลี่ยนสีที่วิ่งผ่านเล็บ

ปาก

สัญญาณหรืออาการของ LCH ที่มีผลต่อปากอาจรวมถึง:

• เหงือกบวม
• แผลบนหลังคาของปากภายในแก้มหรือบนลิ้นหรือริมฝีปาก
• ฟันที่ไม่เรียบหรือหลุดออกมา

กระดูก

สัญญาณหรืออาการของ LCH ที่มีผลต่อกระดูกอาจรวมถึง:

• มีอาการบวมหรือเป็นกระดูกเหนือกระดูกเช่นกะโหลกศีรษะ, กระดูกขากรรไกร, กระดูกซี่โครง, กระดูกเชิงกราน, กระดูกสันหลัง, กระดูกต้นขา, กระดูกต้นแขน, ข้อศอก, ซ็อกเก็ตตาหรือกระดูกรอบหู
• ปวดที่มีอาการบวมหรือเป็นก้อนเนื้อกระดูก
• เด็กที่มีรอยโรค LCH ในกระดูกรอบหูหรือตามีความเสี่ยงสูงต่อการเป็นโรคเบาจืดและโรคทางระบบประสาทส่วนกลางอื่น ๆ

ต่อมน้ำเหลืองและต่อมไทมัส

สัญญาณหรืออาการของ LCH ที่มีผลต่อต่อมน้ำเหลืองหรือต่อมไธมัสอาจรวมถึง:

• ต่อมน้ำเหลืองบวม
• ปัญหาการหายใจ
• Vena Cava syndrome ที่เหนือกว่า

สิ่งนี้อาจทำให้เกิดอาการไอหายใจลำบากและบวมที่ใบหน้าคอและต้นแขน

ระบบต่อมไร้ท่อ

สัญญาณหรืออาการของ LCH ที่มีผลต่อต่อมใต้สมองอาจรวมถึง:

• โรคเบาจืด. สิ่งนี้อาจทำให้เกิดความกระหายและปัสสาวะบ่อย
• การเจริญเติบโตช้า
• วัยแรกรุ่นหรือปลายเดือน
• มีน้ำหนักเกินมาก

สัญญาณหรืออาการของ LCH ที่มีผลต่อไทรอยด์อาจรวมถึง:

• ต่อมไทรอยด์บวม
• hypothyroidism

สิ่งนี้อาจทำให้เกิดความเมื่อยล้าขาดพลังงานมีความอ่อนไหวต่อความเย็นท้องผูกผิวหนังแห้งผมบางผอมบางปัญหาเกี่ยวกับความจำปัญหาสมาธิและซึมเศร้า ในเด็กทารกสิ่งนี้อาจทำให้เกิดการสูญเสียความอยากอาหารและสำลักอาหาร ในเด็กและวัยรุ่นสิ่งนี้อาจทำให้เกิดปัญหาพฤติกรรมการเพิ่มน้ำหนักการเจริญเติบโตช้าและวัยแรกรุ่น

ปัญหาการหายใจ

ตา

สัญญาณหรืออาการของ LCH ที่มีผลต่อดวงตาอาจรวมถึง:

• ปัญหาการมองเห็น

ระบบประสาทส่วนกลาง (CNS)

สัญญาณหรืออาการของ LCH ที่มีผลต่อระบบประสาทส่วนกลาง (สมองและไขสันหลัง) อาจรวมถึง:

• การสูญเสียความสมดุลการเคลื่อนไหวของร่างกายที่ไม่พร้อมเพรียงและการเดินลำบาก
• ปัญหาในการพูด
• ปัญหาในการมองเห็น
• อาการปวดหัว
• การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมหรือบุคลิกภาพ
• ปัญหาหน่วยความจำ

อาการและอาการแสดงเหล่านี้อาจเกิดจากรอยโรคในระบบประสาทส่วนกลางหรือจากระบบประสาทส่วนกลางผิดปกติ

ตับและม้าม

สัญญาณหรืออาการของ LCH ที่มีผลต่อตับหรือม้ามอาจรวมถึง:

• อาการบวมในช่องท้องที่เกิดจากการสะสมของของเหลวพิเศษ
• ปัญหาการหายใจ
• สีเหลืองของผิวหนังและตาขาว
• ที่ทำให้คัน
• ช้ำหรือมีเลือดออกง่าย
• รู้สึกเหนื่อยมาก
• ปอด

สัญญาณหรืออาการของ LCH ที่มีผลต่อปอดอาจรวมถึง:

• ปอดยุบ เงื่อนไขนี้อาจทำให้เกิด
  • เจ็บหน้าอกหรือความรัดกุม
  • ปัญหาการหายใจ
  • รู้สึกเหนื่อยและ
  • สีฟ้าเพื่อผิว
• ปัญหาการหายใจโดยเฉพาะในผู้ใหญ่ที่สูบบุหรี่
• อาการไอแห้ง
• เจ็บหน้าอก
• ไขกระดูก

สัญญาณหรืออาการของ LCH ที่มีผลต่อไขกระดูกอาจรวมถึง:

• ช้ำหรือมีเลือดออกง่าย
• ไข้.
• ติดเชื้อบ่อยๆ

Langerhans Cell Histiocytosis วินิจฉัยอย่างไร?

การทดสอบที่ตรวจสอบอวัยวะและระบบต่างๆของร่างกายที่อาจใช้ LCH ในการตรวจจับ (ค้นหา) และวินิจฉัย LCH การทดสอบและขั้นตอนต่อไปนี้อาจใช้ในการตรวจจับ (ค้นหา) และวินิจฉัย LCH หรือเงื่อนไขที่เกิดจาก LCH:

การตรวจร่างกายและประวัติ : การตรวจร่างกายเพื่อตรวจสัญญาณทั่วไปของสุขภาพรวมถึงการตรวจหาสัญญาณของโรคเช่นก้อนหรือสิ่งอื่นที่ดูเหมือนผิดปกติ ประวัติความเป็นมาของพฤติกรรมสุขภาพของผู้ป่วยและความเจ็บป่วยและการรักษาในอดีต

การตรวจระบบประสาท : ชุดคำถามและการทดสอบเพื่อตรวจสมอง, ไขสันหลัง, และการทำงานของเส้นประสาท การตรวจสอบจะตรวจสอบสถานะทางจิตของบุคคลการประสานงานและความสามารถในการเดินได้ตามปกติและการทำงานของกล้ามเนื้อประสาทสัมผัสและปฏิกิริยาตอบสนองที่ดี สิ่งนี้อาจเรียกว่าการตรวจระบบประสาทหรือการทดสอบทางระบบประสาท

Complete Blood count (CBC) with differential : ขั้นตอนการเก็บตัวอย่างเลือดและตรวจสอบสิ่งต่อไปนี้:

• ปริมาณของเฮโมโกลบิน (โปรตีนที่ขนส่งออกซิเจน) ในเซลล์เม็ดเลือดแดง
• สัดส่วนของตัวอย่างเลือดประกอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดแดง
• จำนวนและชนิดของเซลล์เม็ดเลือดขาว
• จำนวนเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือด

การศึกษาทางเคมีเลือด : ขั้นตอนการตรวจตัวอย่างเลือดเพื่อวัดปริมาณของสารบางอย่างที่ปล่อยออกสู่ร่างกายโดยอวัยวะและเนื้อเยื่อในร่างกาย ปริมาณสารที่ผิดปกติ (สูงหรือต่ำกว่าปกติ) อาจเป็นสัญญาณของโรคได้

การทดสอบการทำงานของตับ : การทดสอบเลือดเพื่อวัดระดับเลือดของสารบางอย่างที่ปล่อยออกมาจากตับ สารเหล่านี้ในระดับสูงหรือต่ำอาจเป็นสัญญาณของโรคในตับ

การทดสอบยีน BRAF : การทดสอบในห้องปฏิบัติการซึ่งตัวอย่างเลือดหรือเนื้อเยื่อได้รับการทดสอบสำหรับการกลายพันธุ์ของยีน BRAF

Urinalysis : การทดสอบเพื่อตรวจสอบสีของปัสสาวะและเนื้อหาเช่นน้ำตาลโปรตีนเซลล์เม็ดเลือดแดงและเซลล์เม็ดเลือดขาว

การทดสอบการกีดกันทางน้ำ : การทดสอบเพื่อตรวจดูว่ามีการทำปัสสาวะมากแค่ไหนและจะเข้มข้นเมื่อมีน้ำน้อยหรือไม่มีเลย การทดสอบนี้ใช้เพื่อวินิจฉัยโรคเบาจืดซึ่งอาจเกิดจาก LCH

ความทะเยอทะยานของไขกระดูกและการตรวจชิ้นเนื้อ : การกำจัดไขกระดูกและชิ้นส่วนเล็ก ๆ ของกระดูกโดยการสอดเข็มกลวงเข้าไปในกระดูก นักพยาธิวิทยามองดูไขกระดูกและกระดูกใต้กล้องจุลทรรศน์เพื่อค้นหาสัญญาณของ LCH

การทดสอบต่อไปนี้อาจทำได้ในเนื้อเยื่อที่ถูกลบออก:

อิมมูโนวิทยา : การทดสอบที่ใช้แอนติบอดีเพื่อตรวจหาแอนติเจนในตัวอย่างเนื้อเยื่อ แอนติบอดีมักจะเชื่อมโยงกับสารกัมมันตรังสีหรือสีย้อมที่ทำให้เนื้อเยื่อแสงขึ้นภายใต้กล้องจุลทรรศน์ การทดสอบประเภทนี้อาจใช้เพื่อบอกความแตกต่างระหว่างมะเร็งชนิดต่าง ๆ

Flow cytometry : การทดสอบในห้องปฏิบัติการที่วัดจำนวนเซลล์ในตัวอย่างจำนวนเซลล์ที่มีชีวิตและขนาดของเซลล์ นอกจากนี้ยังแสดงรูปร่างของเซลล์และมีเครื่องหมายมะเร็งบนพื้นผิวของเซลล์หรือไม่ เซลล์ถูกย้อมด้วยสีอ่อนไวต่อแสงวางในของเหลวและผ่านไปในลำธารก่อนเลเซอร์หรือแสงประเภทอื่น การวัดจะขึ้นอยู่กับวิธีการย้อมสีแสงไวแสงตอบสนองต่อแสง

การสแกนกระดูก : ขั้นตอนการตรวจสอบว่ามีการแบ่งเซลล์อย่างรวดเร็วในกระดูก สารกัมมันตรังสีจำนวนน้อยมากถูกฉีดเข้าเส้นเลือดและเดินทางผ่านกระแสเลือด สารกัมมันตภาพรังสีสะสมอยู่ในกระดูกด้วยมะเร็งและตรวจพบโดยเครื่องสแกน

X-ray : X-ray ของอวัยวะและกระดูกภายในร่างกาย X-ray เป็นลำแสงพลังงานชนิดหนึ่งที่สามารถลอดผ่านร่างกายและบนแผ่นฟิล์มทำให้เป็นภาพของพื้นที่ภายในร่างกาย บางครั้งมีการสำรวจโครงกระดูกเสร็จแล้ว นี่เป็นขั้นตอนการเอ็กซ์เรย์กระดูกในร่างกาย

CT scan (การสแกน CAT) : ขั้นตอนที่ทำให้ภาพรายละเอียดของพื้นที่ภายในร่างกายนำมาจากมุมที่แตกต่างกัน รูปภาพถูกสร้างขึ้นโดยคอมพิวเตอร์ที่เชื่อมโยงกับเครื่องเอ็กซเรย์ สีย้อมอาจถูกฉีดเข้าเส้นเลือดดำหรือกลืนเพื่อช่วยให้อวัยวะหรือเนื้อเยื่อปรากฏขึ้นอย่างชัดเจน ขั้นตอนนี้เรียกว่าการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์เอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์หรือเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ตามแนวแกน

MRI (ถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก) : ขั้นตอนที่ใช้แม่เหล็กคลื่นวิทยุและคอมพิวเตอร์เพื่อจัดทำชุดภาพรายละเอียดของพื้นที่ต่างๆภายในร่างกาย สารที่เรียกว่าแกโดลิเนียมอาจถูกฉีดเข้าเส้นเลือด แกโดลิเนียมรวบรวมรอบเซลล์ LCH เพื่อให้พวกเขาแสดงความสว่างในภาพ ขั้นตอนนี้เรียกว่าการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กนิวเคลียร์ (NMRI)

PET scan (สแกนเอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน) : ขั้นตอนในการค้นหาเซลล์มะเร็งในร่างกาย กัมมันตภาพรังสีจำนวนเล็กน้อย (น้ำตาล) ถูกฉีดเข้าเส้นเลือดดำ เครื่องสแกน PET จะหมุนไปรอบ ๆ ร่างกายและสร้างภาพของการใช้กลูโคสในร่างกาย เซลล์เนื้องอกปรากฏสว่างขึ้นในภาพเพราะพวกมันทำงานมากขึ้นและรับกลูโคสได้มากกว่าเซลล์ปกติ

การตรวจอัลตร้าซาวด์ : กระบวนการที่คลื่นเสียงพลังงานสูง (อัลตร้าซาวด์) ถูกเด้งออกจากเนื้อเยื่อภายในหรืออวัยวะและทำเสียงสะท้อน เสียงสะท้อนจากเนื้อเยื่อของร่างกายที่เรียกว่าโซโนแกรม สามารถพิมพ์รูปภาพเพื่อดูในภายหลัง

การทดสอบการทำงานของปอด (PFT) : การทดสอบเพื่อดูว่าปอดทำงานได้ดีเพียงใด มันจะวัดปริมาณอากาศที่ปอดสามารถเก็บได้และความเร็วของอากาศที่ไหลเข้าและออกจากปอด นอกจากนี้ยังวัดปริมาณการใช้ออกซิเจนและปริมาณก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์ที่ถูกปล่อยออกไประหว่างการหายใจ นี่เรียกว่าการทดสอบการทำงานของปอด

Bronchoscopy : ขั้นตอนในการมองเข้าไปในหลอดลมและทางเดินหายใจขนาดใหญ่ในปอดสำหรับบริเวณที่ผิดปกติ หลอดลมจะถูกแทรกผ่านทางจมูกหรือปากเข้าไปในหลอดลมและปอด หลอดลมเป็นเครื่องมือที่บางเหมือนหลอดที่มีแสงและเลนส์สำหรับการดู นอกจากนี้ยังอาจมีเครื่องมือในการลบตัวอย่างเนื้อเยื่อซึ่งตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์เพื่อหาสัญญาณของโรคมะเร็ง

การส่องกล้อง: ขั้นตอนการตรวจอวัยวะและเนื้อเยื่อภายในร่างกายเพื่อตรวจหาบริเวณที่ผิดปกติในทางเดินอาหารหรือปอด กล้องเอนโดสโคปจะถูกสอดผ่านแผล (บาดแผล) ในผิวหนังหรือเปิดในร่างกายเช่นปาก กล้องเอนโดสโคปเป็นเครื่องมือที่มีลักษณะคล้ายหลอดบางที่มีแสงและเลนส์สำหรับการดู นอกจากนี้ยังอาจมีเครื่องมือในการลบตัวอย่างเนื้อเยื่อหรือต่อมน้ำเหลืองซึ่งตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์เพื่อหาสัญญาณของโรค

การตรวจชิ้นเนื้อ: การกำจัดเซลล์หรือเนื้อเยื่อเพื่อให้สามารถดูได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์โดยนักพยาธิวิทยาเพื่อตรวจสอบเซลล์ LCH ในการวินิจฉัย LCH อาจทำการตรวจชิ้นเนื้อกระดูกผิวหนังต่อมน้ำเหลืองตับหรือบริเวณที่เป็นโรคอื่น ๆ

ระบบ Staging สำหรับ Langerhans Cell Histiocytosis คืออะไร?

ไม่มีระบบจัดเตรียมสำหรับ Langerhans cell histiocytosis (LCH)
ขนาดหรือการแพร่กระจายของโรคมะเร็งมักจะอธิบายเป็นขั้นตอน ไม่มีระบบจัดเตรียมสำหรับ LCH
การรักษา LCH จะขึ้นอยู่กับที่ที่เซลล์ LCH พบในร่างกายและไม่ว่าจะเป็น
LCH มีความเสี่ยงต่ำหรือมีความเสี่ยงสูง
LCH อธิบายว่าเป็นโรคระบบเดียวหรือโรคหลายระบบขึ้นอยู่กับจำนวนของระบบร่างกาย
ผลกระทบ:
ระบบเดียว LCH: LCH พบได้ในส่วนหนึ่งของระบบอวัยวะหรือร่างกายหรือมากกว่าหนึ่งส่วน
ระบบอวัยวะหรือร่างกาย Bone เป็นสถานที่เดียวที่พบได้บ่อยที่สุดสำหรับ LCH
Multisystem LCH: LCH เกิดขึ้นในอวัยวะตั้งแต่สองระบบขึ้นไปหรืออาจแพร่กระจายไปทั่ว
ร่างกาย. Multisystem LCH พบได้น้อยกว่า LCH แบบระบบเดียว
LCH อาจส่งผลกระทบต่ออวัยวะที่มีความเสี่ยงต่ำหรืออวัยวะที่มีความเสี่ยงสูง:
อวัยวะที่มีความเสี่ยงต่ำ ได้แก่ ผิวหนัง, กระดูก, ปอด, ต่อมน้ำเหลือง, ระบบทางเดินอาหาร, ต่อมใต้สมอง, ต่อมไทรอยด์
ต่อมไธมัสและระบบประสาทส่วนกลาง (CNS)
อวัยวะที่มีความเสี่ยงสูง ได้แก่ ตับม้ามและไขกระดูก
LCH กำเริบ

Langerhans cell histiocytosis (LCH) กำเริบเป็นมะเร็งที่กำเริบ (กลับมา) หลังจากได้รับการรักษา
มะเร็งอาจกลับมาในที่เดียวกันหรือในส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย มันมักจะเกิดขึ้นอีกในกระดูกหูผิวหนัง
หรือต่อมใต้สมอง LCH มักจะเกิดขึ้นอีกปีหลังจากหยุดการรักษา เมื่อ LCH เกิดขึ้นอีกก็อาจจะถูกเรียก
การฟื้นฟู

การรักษา Langerhans Cell Histiocytosis คืออะไร?

การรักษามีหลายประเภทสำหรับผู้ป่วยที่มีเซลล์ Langerhans histiocytosis (LCH) การรักษาประเภทต่างๆมีให้บริการสำหรับผู้ป่วยที่มี LCH การรักษาบางอย่างเป็นมาตรฐาน (การรักษาที่ใช้ในปัจจุบัน) และบางการทดสอบในการทดลองทางคลินิก การทดลองทางคลินิกการรักษาคือการศึกษาวิจัยเพื่อช่วยปรับปรุงการรักษาปัจจุบันหรือรับข้อมูลเกี่ยวกับการรักษาใหม่สำหรับผู้ป่วยโรคมะเร็ง เมื่อการทดลองทางคลินิกแสดงให้เห็นว่าการรักษาใหม่ดีกว่าการรักษามาตรฐานการรักษาใหม่อาจกลายเป็นการรักษามาตรฐาน เมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ผู้ป่วยควรมีส่วนร่วมในการทดลองทางคลินิกเพื่อรับการรักษารูปแบบใหม่สำหรับ LCH การทดลองทางคลินิกบางอย่างเปิดเฉพาะสำหรับผู้ป่วยที่ยังไม่ได้เริ่มการรักษา

เด็กที่มี LCH ควรได้รับการวางแผนการรักษาโดยทีมผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพซึ่งเป็นผู้เชี่ยวชาญในการรักษาโรคมะเร็งในวัยเด็ก การรักษาจะได้รับการดูแลโดยผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาเด็กซึ่งเป็นแพทย์ที่เชี่ยวชาญในการรักษาเด็กที่เป็นมะเร็ง ผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาในเด็กทำงานร่วมกับผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพเด็กคนอื่น ๆ ที่มีความเชี่ยวชาญในการรักษาเด็กด้วย

LCH และผู้ที่เชี่ยวชาญในด้านการแพทย์บางอย่าง สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึงผู้เชี่ยวชาญต่อไปนี้:

• กุมารแพทย์
• ศัลยแพทย์กุมารแพทย์
• นักโลหิตวิทยาในเด็ก
• เนื้องอกรังสี
• นักประสาทวิทยา
• ผู้ศึกษาต่อมไร้ท่อ
• ผู้เชี่ยวชาญด้านการพยาบาลเด็ก
• ผู้เชี่ยวชาญด้านการฟื้นฟูสมรรถภาพ
• นักจิตวิทยา
• นักสังคมสงเคราะห์.

การรักษาเซลล์ Langerhans histiocytosis อาจทำให้เกิดผลข้างเคียง

ผลข้างเคียงจากการรักษามะเร็งที่เริ่มต้นหลังการรักษาและดำเนินการต่อไปเป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปีเรียกว่าผลข้างเคียง ผลสุดท้ายของการรักษามะเร็งอาจรวมถึงสิ่งต่อไปนี้

• การเจริญเติบโตและการพัฒนาที่ช้า
• สูญเสียการได้ยิน
• ปัญหาเกี่ยวกับกระดูกฟันตับและปอด
• การเปลี่ยนแปลงทางอารมณ์ความรู้สึกการเรียนรู้การคิดหรือความทรงจำ
• โรคมะเร็งครั้งที่สองเช่น
  • โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว
  • retinoblastoma,
  • ซิวิง
  • สมองหรือ
  • มะเร็งตับ.

ผลข้างเคียงบางอย่างอาจได้รับการปฏิบัติหรือควบคุม เป็นเรื่องสำคัญที่จะต้องพูดคุยกับแพทย์ของบุตรของท่านเกี่ยวกับผลการรักษาโรคมะเร็งที่อาจเกิดขึ้นกับลูกของคุณ ผู้ป่วยหลายคนที่มี LCH หลายระบบมีผลกระทบระยะสั้นที่เกิดจากการรักษาหรือจากโรคเอง ผู้ป่วยเหล่านี้มักจะมีปัญหาสุขภาพระยะยาวที่ส่งผลต่อคุณภาพชีวิต

มีการใช้การรักษามาตรฐานเก้าประเภท:

ยาเคมีบำบัด

เคมีบำบัดเป็นการรักษาโรคมะเร็งที่ใช้ยาเพื่อหยุดการเจริญเติบโตของเซลล์มะเร็งไม่ว่าจะเป็นการฆ่าเซลล์หรือหยุดการแบ่งเซลล์ เมื่อทำเคมีบำบัดโดยใช้ปากหรือฉีดเข้าไปในเส้นเลือดหรือกล้ามเนื้อยาจะเข้าสู่กระแสเลือดและสามารถไปถึงเซลล์มะเร็งทั่วร่างกาย (เคมีบำบัดแบบระบบ) เมื่อวางยาเคมีบำบัดลงบนผิวหนังโดยตรงหรือลงในน้ำไขสันหลังอวัยวะหรือโพรงร่างกายเช่นช่องท้องยาส่วนใหญ่จะมีผลต่อเซลล์มะเร็งในบริเวณนั้น (เคมีบำบัดระดับภูมิภาค) เคมีบำบัดอาจได้รับจากการฉีดหรือทางปากหรือนำไปใช้กับผิวเพื่อรักษา LCH

ศัลยกรรม

การผ่าตัดอาจถูกใช้เพื่อลบแผล LCH และเนื้อเยื่อที่อยู่ใกล้เคียงจำนวนเล็กน้อย Curettage เป็นประเภทของการผ่าตัดที่ใช้ Curette (เครื่องมือที่มีความคมและรูปช้อน) เพื่อขูดเซลล์ LCH จากกระดูก เมื่อตับหรือปอดถูกทำลายอย่างรุนแรงอวัยวะทั้งหมดอาจถูกลบออกและแทนที่ด้วยตับหรือปอดที่แข็งแรงจากผู้บริจาค

รังสีบำบัด

การบำบัดด้วยรังสีเป็นการรักษาโรคมะเร็งที่ใช้รังสีเอกซ์พลังงานสูงหรือรังสีชนิดอื่นเพื่อฆ่าเซลล์มะเร็งหรือป้องกันไม่ให้เซลล์เติบโต การรักษาด้วยรังสีภายนอกใช้เครื่องนอกร่างกายเพื่อส่งรังสีไปสู่มะเร็ง ใน LCH อาจใช้หลอดไฟพิเศษเพื่อส่งรังสีอัลตราไวโอเลต B (UVB) ไปยังรอยโรคที่ผิวหนังของ LCH

การบำบัดด้วยแสง

การบำบัดด้วยแสงเป็นวิธีการรักษาโรคมะเร็งที่ใช้ยาและแสงเลเซอร์บางชนิดเพื่อฆ่าเซลล์มะเร็ง

ยาเสพติดที่ไม่ได้ใช้งานจนกว่าจะสัมผัสกับแสงถูกฉีดเข้าไปในหลอดเลือดดำ ยารวบรวมในเซลล์มะเร็งมากกว่าในเซลล์ปกติ สำหรับ LCH นั้นแสงเลเซอร์มุ่งไปที่ผิวหนังและยาจะออกฤทธิ์และฆ่าเซลล์มะเร็ง การบำบัดด้วยแสงทำให้เกิดความเสียหายเล็กน้อยต่อเนื้อเยื่อที่แข็งแรง ผู้ป่วยที่ได้รับการบำบัดด้วยแสงไม่ควรใช้เวลากับแสงแดดมากเกินไป ในการบำบัดด้วยแสงแบบหนึ่งเรียกว่า psoralen และ ultraviolet A (PUVA) การรักษาผู้ป่วยจะได้รับยาที่เรียกว่า psoralen และจากนั้นรังสีอัลตราไวโอเลต A จะถูกส่งไปยังผิวหนัง

ระบบภูมิคุ้มกัน

การฉีดวัคซีนเป็นวิธีการรักษาที่ใช้ระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยในการต่อสู้กับโรคมะเร็ง สารที่ทำโดยร่างกายหรือทำในห้องปฏิบัติการจะใช้ในการส่งเสริมควบคุมหรือฟื้นฟูการป้องกันตามธรรมชาติของร่างกายต่อโรคมะเร็ง

การรักษาโรคมะเร็งประเภทนี้เรียกอีกอย่างหนึ่งว่าการบำบัดทางชีวภาพหรือการบำบัดทางชีวภาพ การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันมีหลายประเภท:

• Interferon ใช้รักษา LCH ของผิวหนัง
• Thalidomide ใช้ในการรักษา LCH
• อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG) ใช้ในการรักษาโรคระบบประสาทส่วนกลาง

เป้าหมายการบำบัด

การบำบัดแบบกำหนดเป้าหมายเป็นวิธีการรักษาที่ใช้ยาหรือสารอื่น ๆ เพื่อค้นหาและโจมตีเซลล์ LCH โดยไม่ทำอันตรายเซลล์ปกติ Imatinib mesylate เป็นประเภทของการรักษาด้วยเป้าหมายที่เรียกว่าไทโรซีนไคเนสยับยั้ง มันหยุดเซลล์ต้นกำเนิดจากเลือดกลายเป็นเซลล์ dendritic ที่อาจกลายเป็นเซลล์มะเร็ง ไคเนสชนิดอื่นที่มีผลต่อเซลล์ที่มีการกลายพันธุ์ (การเปลี่ยนแปลง) ในยีน BRAF เช่น vemurafenib กำลังได้รับการศึกษาในการทดลองทางคลินิกสำหรับ LCH

ครอบครัวของยีนที่เรียกว่ายีน ras อาจทำให้เกิดมะเร็งเมื่อพวกเขากลายพันธุ์ ยีน Ras ทำให้โปรตีนที่เกี่ยวข้องกับเซลล์ส่งสัญญาณการเจริญเติบโตของเซลล์และการตายของเซลล์ สารยับยั้ง Path path ของ Ras เป็นประเภทของการบำบัดแบบกำหนดเป้าหมายที่กำลังศึกษาในการทดลองทางคลินิก พวกเขาปิดกั้นการกระทำของยีน ras กลายพันธุ์หรือโปรตีนและอาจหยุดการเจริญเติบโตของโรคมะเร็ง

การรักษาด้วยยาอื่น ๆ

ยาเสพติดอื่น ๆ ที่ใช้ในการรักษา LCH รวมถึงต่อไปนี้:

• การบำบัดด้วยสเตียรอยด์เช่น prednisone ใช้เพื่อรักษาแผล LCH
• การรักษาด้วย Bisphosphonate (เช่น pamidronate, zoledronate หรือ alendronate) ใช้เพื่อรักษาแผล LCH ของกระดูกและลดความเจ็บปวดของกระดูก
• ยาต้านการอักเสบเป็นยา (เช่น pioglitazone และ rofecoxib) ที่ใช้กันทั่วไปเพื่อลด
• ไข้บวมปวดและผื่นแดง อาจให้ยาต้านการอักเสบและเคมีบำบัดร่วมกันเพื่อรักษาผู้ใหญ่ที่มี LCH กระดูก
• Retinoids เช่น isotretinoin เป็นยาที่เกี่ยวข้องกับวิตามิน A ที่สามารถชะลอการเจริญเติบโตของเซลล์ LCH ในผิวหนัง เรตินอยด์ถูกจับทางปาก

การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด

การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเป็นวิธีการให้เคมีบำบัดและแทนที่เซลล์สร้างเลือดที่ถูกทำลายโดยการรักษา LCH เซลล์ต้นกำเนิด (เซลล์เม็ดเลือดอ่อน) จะถูกลบออกจากเลือดหรือไขกระดูกของผู้ป่วยหรือผู้บริจาคและถูกแช่แข็งและเก็บไว้ หลังจากทำเคมีบำบัดเสร็จแล้วเซลล์ต้นกำเนิดที่เก็บไว้จะถูกละลายและส่งกลับไปยังผู้ป่วยผ่านการแช่ เซลล์ต้นกำเนิดที่ถูกนำกลับมาใช้ใหม่เหล่านี้จะเติบโตเป็น (และฟื้นฟู) เซลล์เม็ดเลือดของร่างกาย

การสังเกต

การสังเกตการณ์กำลังตรวจสอบสภาพของผู้ป่วยอย่างใกล้ชิดโดยไม่ให้การรักษาใด ๆ จนกว่าจะมีอาการหรืออาการปรากฏหรือเปลี่ยนแปลง

ผู้ป่วยอาจต้องการคิดถึงการมีส่วนร่วมในการทดลองทางคลินิก

สำหรับผู้ป่วยบางรายการเข้าร่วมการทดลองทางคลินิกอาจเป็นทางเลือกการรักษาที่ดีที่สุด การทดลองทางคลินิกเป็นส่วนหนึ่งของกระบวนการวิจัยมะเร็ง มีการทดลองทางคลินิกเพื่อดูว่าการรักษามะเร็งแบบใหม่นั้นปลอดภัยและมีประสิทธิภาพหรือดีกว่าการรักษามาตรฐาน การรักษามาตรฐานของโรคมะเร็งในปัจจุบันมีพื้นฐานมาจากการทดลองทางคลินิกก่อนหน้านี้ ผู้ป่วยที่มีส่วนร่วมในการทดลองทางคลินิกอาจได้รับการรักษามาตรฐานหรือเป็นคนแรกที่ได้รับการรักษาใหม่

ผู้ป่วยที่มีส่วนร่วมในการทดลองทางคลินิกยังช่วยปรับปรุงวิธีการรักษาโรคมะเร็งในอนาคต แม้ว่าการทดลองทางคลินิกไม่ได้นำไปสู่การรักษาใหม่ที่มีประสิทธิภาพพวกเขาก็มักจะตอบคำถามสำคัญและช่วยให้การวิจัยดำเนินต่อไป

ผู้ป่วยสามารถเข้าสู่การทดลองทางคลินิกก่อนระหว่างหรือหลังจากเริ่มการรักษา การทดลองทางคลินิกบางอย่างรวมถึงผู้ป่วยที่ยังไม่ได้รับการรักษา การทดสอบทดลองอื่น ๆ สำหรับผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งยังไม่ดีขึ้น นอกจากนี้ยังมีการทดลองทางคลินิกที่ทดสอบวิธีการใหม่ในการหยุดมะเร็งไม่ให้เกิดขึ้นอีก (กลับมาใหม่) หรือลดผลข้างเคียงของการรักษามะเร็ง

เมื่อหยุดการรักษา LCH แผลใหม่อาจปรากฏขึ้นหรือแผลเก่าอาจกลับมา

ผู้ป่วยจำนวนมากที่มี LCH จะดีขึ้นด้วยการรักษา อย่างไรก็ตามเมื่อการรักษาหยุดลงรอยโรคใหม่อาจปรากฏขึ้นหรือแผลเก่าอาจกลับมา สิ่งนี้เรียกว่าการทำให้กลับเป็นปกติ (การกลับเป็นซ้ำ) และอาจเกิดขึ้นภายในหนึ่งปีหลังจากหยุดการรักษา ผู้ป่วยที่เป็นโรคพหุระบบมักจะมีการเปิดใช้งานอีกครั้ง บริเวณที่มีการเปิดใช้งานทั่วไปคือกระดูกหูหรือผิวหนัง โรคเบาจืดยังอาจพัฒนา บริเวณที่มีปฏิกิริยากระตุ้นน้อย ได้แก่ ต่อมน้ำเหลืองไขกระดูกม้ามตับหรือปอด ผู้ป่วยบางรายอาจมีการเปิดใช้งานมากกว่าหนึ่งครั้งในช่วงหลายปีที่ผ่านมา

อาจจำเป็นต้องมีการทดสอบติดตามผล

เนื่องจากความเสี่ยงของการเปิดใช้งานใหม่ผู้ป่วย LCH ควรได้รับการตรวจสอบเป็นเวลาหลายปี การทดสอบบางอย่างที่ทำเพื่อวินิจฉัย LCH อาจทำซ้ำ นี่คือเพื่อดูว่าการรักษาทำงานได้ดีเพียงใดและหากมีแผลใหม่ การทดสอบเหล่านี้อาจรวมถึง:

• การตรวจร่างกาย.
• การตรวจระบบประสาท
• สอบอัลตร้าซาวด์
• MRI
• CT scan
• สแกน PET

การทดสอบอื่น ๆ ที่อาจจำเป็น ได้แก่ :

Brain stem auditory evoked response (BAER) test: การทดสอบที่วัดการตอบสนองของสมองต่อการคลิกเสียงหรือโทนเสียงบางอย่าง

การทดสอบการทำงานของปอด (PFT) : การทดสอบเพื่อดูว่าปอดทำงานได้ดีเพียงใด มันจะวัดปริมาณอากาศที่ปอดสามารถเก็บได้และความเร็วของอากาศที่ไหลเข้าและออกจากปอด นอกจากนี้ยังวัดปริมาณการใช้ออกซิเจนและปริมาณก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์ที่ถูกปล่อยออกไประหว่างการหายใจ สิ่งนี้เรียกว่าการทดสอบการทำงานของปอด

Chest X-ray : X-ray ของอวัยวะและกระดูกภายในหน้าอก X-ray เป็นลำแสงพลังงานชนิดหนึ่งที่สามารถลอดผ่านร่างกายและบนแผ่นฟิล์มทำให้เป็นภาพของพื้นที่ภายในร่างกาย ผลลัพธ์ของการทดสอบเหล่านี้สามารถแสดงว่าสภาพของคุณมีการเปลี่ยนแปลงหรือถ้ามะเร็งเกิดขึ้นอีก (กลับมา) การทดสอบเหล่านี้บางครั้งเรียกว่าการทดสอบติดตามหรือตรวจสุขภาพ การตัดสินใจว่าจะดำเนินการต่อการเปลี่ยนแปลงหรือหยุดการรักษาอาจขึ้นอยู่กับผลการทดสอบเหล่านี้

การรักษาโรคมะเร็งเซลล์ Langerhans ในเด็ก

การรักษาโรคความเสี่ยงต่ำในเด็ก

รอยโรคที่ผิวหนัง

การรักษาโรคผิวหนังในวัยเด็ก Langerhans histiocytosis (LCH) อาจรวมถึง:

• การสังเกต

เมื่อผื่นรุนแรงปวดแผลหรือมีเลือดออกเกิดขึ้นการรักษาอาจรวมถึงต่อไปนี้:

• การบำบัดด้วยสเตียรอยด์
• เคมีบำบัดที่กำหนดโดยปากหรือหลอดเลือดดำ
• ยาเคมีบำบัดที่ใช้กับผิวหนัง
• การบำบัดด้วยแสงด้วยเครื่อง psoralen และ ultraviolet A (PUVA)
• การบำบัดด้วยรังสี UVB

รอยโรคในกระดูกหรืออวัยวะที่มีความเสี่ยงต่ำอื่น ๆ

การรักษารอยโรคกระดูก LCH ในวัยเด็กที่ด้านหน้า, ด้านข้างหรือด้านหลังของกะโหลกศีรษะ, หรือในกระดูกเดี่ยวอื่น ๆ อาจรวมถึง:

• การผ่าตัด (ขูดมดลูก) โดยมีหรือไม่มีการรักษาด้วยสเตียรอยด์
• การรักษาด้วยรังสีปริมาณต่ำสำหรับแผลที่มีผลต่ออวัยวะใกล้เคียง
• การรักษารอยโรค LCH ในวัยเด็กในกระดูกรอบหูหรือตานั้นทำเพื่อลดความเสี่ยงของโรคเบาหวาน
• เบาจืดและปัญหาระยะยาวอื่น ๆ การรักษาอาจรวมถึง:
• เคมีบำบัดและการบำบัดด้วยสเตียรอยด์
• ศัลยกรรม (ขูดมดลูก)

การรักษาแผล LCH ในวัยเด็กของกระดูกสันหลังหรือกระดูกต้นขาอาจรวมถึง:

• การสังเกต
• การบำบัดด้วยรังสีปริมาณต่ำ
• เคมีบำบัดสำหรับรอยโรคที่แพร่กระจายจากกระดูกสันหลังเข้าสู่เนื้อเยื่อใกล้เคียง
• การผ่าตัดเพื่อเสริมสร้างกระดูกที่อ่อนแอโดยการค้ำยันหรือหลอมรวมกระดูกเข้าด้วยกัน

การรักษารอยโรคของกระดูกสองคนขึ้นไปอาจรวมถึง:

• เคมีบำบัดและการบำบัดด้วยสเตียรอยด์

การรักษาโรคกระดูกสองคนหรือมากกว่ารวมกับแผลที่ผิวหนังแผลต่อมน้ำเหลืองหรือโรคเบาจืดอาจรวมถึง:

• เคมีบำบัดที่มีหรือไม่มีสเตียรอยด์
• การรักษาด้วย Bisphosphonate
• รอยโรคระบบประสาทส่วนกลาง

การรักษารอยโรคระบบประสาทส่วนกลาง LCH ในวัยเด็ก (CNS) อาจรวมถึง:

• เคมีบำบัดที่มีหรือไม่มีสเตียรอยด์
• การรักษา LCH CNS neurodegenerative syndrome อาจรวมถึง:
• การรักษาด้วยเรตินอยด์
• ภูมิคุ้มกัน (IVIG) ที่มีหรือไม่มีเคมีบำบัด
• ยาเคมีบำบัด
• เป้าหมายการบำบัด

การรักษาโรคที่มีความเสี่ยงสูงในเด็ก

การรักษาโรค LCH หลายระบบในวัยเด็กแผลในม้ามตับหรือไขกระดูกและอวัยวะหรือสถานที่อื่นอาจรวมถึงยาเคมีบำบัดและการบำบัดด้วยสเตียรอยด์ ผู้ป่วยอาจได้รับยาเคมีบำบัดมากกว่าหนึ่งครั้งและการให้ยาสเตียรอยด์มากกว่าหนึ่งครั้ง

• การปลูกถ่ายตับสำหรับผู้ป่วยที่ตับถูกทำลายอย่างรุนแรง
• การทดลองทางคลินิกที่ปรับการรักษาของผู้ป่วยตามลักษณะของโรคมะเร็งและวิธีตอบสนองต่อการรักษา
• การทดลองทางคลินิกของเคมีบำบัดและการบำบัดด้วยสเตียรอยด์

ตัวเลือกการรักษาสำหรับ LCH กำเริบและทนไฟในวัยเด็กก้าวหน้าในเด็ก

LCH กำเริบเป็นมะเร็งที่ไม่สามารถตรวจพบได้ในระยะเวลาหนึ่งหลังจากการรักษาแล้วกลับมา LCH ทนไฟเป็นมะเร็งที่ไม่ได้รับการรักษาที่ดีขึ้น Progressive LCH เป็นมะเร็งที่ยังคงเติบโตในระหว่างการรักษา

การรักษา LCH ที่เกิดซ้ำทนไฟหรือความเสี่ยงต่ำแบบก้าวหน้าอาจรวมถึง:

• เคมีบำบัดที่มีหรือไม่มีสเตียรอยด์
• การรักษาด้วย Bisphosphonate
• การรักษาระบบมัลติฟังก์ชั่น LCH ที่มีความเสี่ยงสูงแบบก้าวหน้าเกิดขึ้นซ้ำ ๆ หรือไม่ทนไฟอาจรวมถึง:
• เคมีบำบัดขนาดสูง
• การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด

การรักษาที่ได้รับการศึกษาสำหรับ LCH กำเริบทนไฟหรือวัยเด็กที่ก้าวหน้ารวมถึงต่อไปนี้:

• การทดลองทางคลินิกที่ปรับการรักษาของผู้ป่วยตามลักษณะของโรคมะเร็งและวิธีตอบสนองต่อการรักษา
• การทดลองทางคลินิกที่ตรวจสอบตัวอย่างของเนื้องอกของผู้ป่วยเพื่อดูการเปลี่ยนแปลงของยีน ประเภทของการรักษาด้วยเป้าหมายที่จะให้กับผู้ป่วยขึ้นอยู่กับชนิดของการเปลี่ยนแปลงของยีน
• การทดลองทางคลินิกของการรักษาด้วยการกำหนดเป้าหมาย (vemurafenib หรือ imatinib)

การรักษา Langerhans Cell Histiocytosis ในผู้ใหญ่

Langerhans cell histiocytosis (LCH) ในผู้ใหญ่นั้นมีลักษณะคล้าย LCH ในเด็กและสามารถเกิดขึ้นได้ในอวัยวะและระบบเดียวกับที่ทำในเด็ก ซึ่งรวมถึงระบบต่อมไร้ท่อและระบบประสาทส่วนกลางตับม้ามไขกระดูกและระบบทางเดินอาหาร ในผู้ใหญ่ LCH พบมากที่สุดในปอดเป็นโรคระบบเดียว

LCH ในปอดเกิดขึ้นบ่อยในผู้ใหญ่ที่สูบบุหรี่ LCH สำหรับผู้ใหญ่มักพบในกระดูกหรือผิวหนัง ในเด็กสัญญาณและอาการของ LCH ขึ้นอยู่กับว่ามันอยู่ที่ไหนในร่างกาย ดูหัวข้อข้อมูลทั่วไปสำหรับสัญญาณและอาการของ LCH การทดสอบที่ตรวจสอบอวัยวะและระบบต่างๆของร่างกายที่อาจใช้ LCH ในการตรวจจับ (ค้นหา) และวินิจฉัย LCH

ในผู้ใหญ่ไม่มีข้อมูลจำนวนมากเกี่ยวกับวิธีการรักษาที่ดีที่สุด บางครั้งข้อมูลอาจมาจากรายงานการวินิจฉัยการรักษาและการติดตามของผู้ใหญ่หนึ่งคนหรือผู้ใหญ่กลุ่มเล็ก ๆ ที่ได้รับการรักษาประเภทเดียวกัน

ตัวเลือกการรักษาสำหรับ LCH ของปอดในผู้ใหญ่

การรักษา LCH ของปอดในผู้ใหญ่อาจรวมถึง:

• เลิกสูบบุหรี่สำหรับผู้ป่วยทุกคนที่สูบบุหรี่ ความเสียหายของปอดจะแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไปในผู้ป่วยที่ไม่ได้ทำ
• เลิกสูบบุหรี่. ในผู้ป่วยที่เลิกสูบบุหรี่ความเสียหายของปอดอาจดีขึ้นหรืออาจแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป
• ยาเคมีบำบัด
• การปลูกถ่ายปอดสำหรับผู้ป่วยที่ปอดถูกทำลายอย่างรุนแรง
• บางครั้ง LCH ของปอดจะหายไปหรือไม่แย่ลงแม้ว่าจะไม่ได้รับการรักษาก็ตาม

ตัวเลือกการรักษา LCH ของกระดูกในผู้ใหญ่

การรักษา LCH ที่มีผลเฉพาะกระดูกในผู้ใหญ่อาจรวมถึง:

• การผ่าตัดที่มีหรือไม่มีการรักษาด้วยเตียรอยด์
• เคมีบำบัดที่มีหรือไม่มีการฉายรังสีในปริมาณต่ำ
• รังสีบำบัด
• การรักษาด้วย Bisphosphonate สำหรับอาการปวดกระดูกอย่างรุนแรง
• ยาต้านการอักเสบด้วยเคมีบำบัด
• ตัวเลือกการรักษาสำหรับ LCH ของผิวหนังในผู้ใหญ่

การรักษา LCH ที่มีผลต่อผิวในผู้ใหญ่อาจรวมถึง:

• ศัลยกรรม.
• สเตียรอยด์หรือการบำบัดด้วยยาอื่น ๆ ที่ใช้หรือฉีดเข้าไปในผิวหนัง
• การบำบัดด้วยแสงโดยใช้แสงจาก psoralen และรังสีอัลตราไวโอเลต A (PUVA)
• การบำบัดด้วยรังสี UVB
• เคมีบำบัดหรือการให้ภูมิคุ้มกันทางปากเช่น methotrexate, thalidomide หรือ interferon
• อาจใช้การรักษาด้วยเรตินอยด์หากแผลที่ผิวหนังไม่ได้ผลดีกว่าการรักษาแบบอื่น

การรักษา LCH ที่มีผลต่อผิวหนังและระบบอื่น ๆ ของร่างกายในผู้ใหญ่อาจรวมถึง:

• ยาเคมีบำบัด

ตัวเลือกการรักษาสำหรับ LCH ระบบเดียวและหลายระบบในผู้ใหญ่

การรักษาโรคเดี่ยวและระบบหลายระบบในผู้ใหญ่ที่ไม่ส่งผลต่อปอดกระดูกหรือผิวหนังอาจรวมถึง:

• ยาเคมีบำบัด
• การรักษาด้วยเป้าหมาย (imatinib หรือ vemurafenib)