อาการของพาเก็ทโรคสาเหตุและการรักษา

โรคพาเก็ทคืออะไร?

โรคพาเก็ทของกระดูกเป็นโรคกระดูกที่พบมากเป็นอันดับสองในผู้ป่วยสูงอายุ (โรคกระดูกพรุนเป็นโรคที่พบได้บ่อยที่สุด) โรคพาเก็ทหรือที่เรียกกันว่า osteitis deformans เป็นโรคที่มีผลต่อกระบวนการเปลี่ยนแปลงของกระดูกตามปกติ ในกระดูกปกติกระดูกจะ remodels อย่างต่อเนื่อง ในกระบวนการปรับปรุงกระดูกเก่าจะถูกลบออกและกระดูกใหม่จะเกิดขึ้น ในผู้ป่วยที่มีโรคพาเก็ทกระบวนการนี้จะเปลี่ยนแปลง ผู้ป่วยเหล่านี้มีจำนวนมากของการสลายกระดูก (การกำจัด) ตามด้วยการสร้างกระดูกใหม่ที่มากเกินไป น่าเสียดายที่การเพิ่มขึ้นของอัตราการเปลี่ยนแปลงของกระดูกนำไปสู่กระดูกใหม่ที่ไม่แข็งแรงเท่ากระดูกปกติ กระดูกผิดปกตินี้อ่อนแอกว่ามีหลอดเลือดมากขึ้นและมีขนาดใหญ่กว่ากระดูกปกติ ในขณะที่ผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่ก่อให้เกิดอาการผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการปวดกระดูกกระดูกร้าวความผิดปกติและบางครั้งการเปลี่ยนแปลงที่ร้ายแรงใน sarcoma (มะเร็งกระดูก) แม้ว่าจะเป็นเรื่องยาก

ผู้ชายได้รับผลกระทบจากโรคพาเก็ทบ่อยกว่าผู้หญิงเล็กน้อย โรคพาเก็ทเป็นโรคที่พบได้ทั่วไปในผู้คนในเชื้อสายยุโรปเหนือซึ่งส่วนใหญ่เป็นโรคในบริเตนใหญ่ มันหายากในเอเชียและแอฟริกา มันเป็นเรื่องธรรมดามากกับอายุที่เพิ่มขึ้นซึ่งมักจะวินิจฉัยในคนในยุค 50 ของพวกเขา ในสหรัฐอเมริกามีประชากรทั่วไปเพียงเล็กน้อยเท่านั้นที่คาดว่าจะเป็นโรคพาเก็ท

สาเหตุ ของโรคพาเก็ทคืออะไร?

สาเหตุที่แท้จริงของโรคพาเก็ทยังคงไม่แน่นอน มีการเสนอทฤษฎีหลายประการรวมถึงสาเหตุของไวรัส (เช่น paramyxovirus รวมถึงหัด, ไวรัสซินไซเซียทางเดินหายใจหรือไวรัส parainfluenza มนุษย์)

นอกจากนี้ยังมีความคิดที่จะเชื่อมโยงทางพันธุกรรมสำหรับโรคของ Paget ด้วยมรดกที่เป็นไปได้แบบ autosomal

อะไรคือปัจจัยเสี่ยงของโรคพาเก็ท

การมีอายุมากกว่า 55 ปีเป็นปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดโรคพาเก็ท ยีนบางตัวได้รับการพิสูจน์แล้วว่าเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดโรคพาเก็ท โรคพาเก็ทเป็นโรคที่พบได้ทั่วไปในประเทศอังกฤษสกอตแลนด์ยุโรปกลางและกรีซรวมถึงในประเทศและเมืองต่าง ๆ ที่ผู้อพยพชาวยุโรปตั้งรกรากอยู่เช่นในออสเตรเลียแคนาดาและสหรัฐอเมริกา

สัญญาณและ อาการ ของโรคพาเก็ทคืออะไร

คนส่วนใหญ่ที่มีโรคพาเก็ทไม่มีอาการ มันมักถูกค้นพบเป็นการค้นพบโดยบังเอิญในภาพยนตร์ X-ray หรือการตรวจเลือด

เมื่อมีอาการเกิดขึ้นคนที่พบมากที่สุด ได้แก่ อาการปวดปวดข้อทั่วไปปวดสะโพกปวดคอและปวดหลัง อาการที่พบได้น้อยกว่าอื่น ๆ ได้แก่ การแตกหักการโค้งงอของกระดูก (เช่น bowlegs) การสูญเสียการได้ยินปวดหัวและกล้ามเนื้ออ่อนแรง กระดูกเชิงเวทมีหลอดเลือดจำนวนมากดังนั้นการแตกหักที่กระทบกระเทือนจิตใจผ่านกระดูกหน้าอาจส่งผลให้สูญเสียเลือดอย่างมีนัยสำคัญ ผู้ป่วยมักไม่ค่อยมีอาการหัวใจวายเนื่องจากการไหลเวียนของเลือดเพิ่มขึ้น การเพิ่มระดับแคลเซียมจากกระบวนการสร้างกระดูกอาจทำให้นิ่วในไต

การแตกหักและความผิดปกติของการโค้งคำนับสามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากอัตราการเปลี่ยนแปลงที่เพิ่มขึ้นซึ่งเกิดจากโรคของพาเก็ททำให้กระดูกอ่อนแอลงทำให้ผู้ป่วยเกิดการแตกหักหรือความผิดปกติ การสูญเสียการได้ยินอาจเกิดจากการมีส่วนร่วมของกระดูกเล็ก ๆ ของหูชั้นใน อาการปวดหัวเป็นผลมาจากการมีส่วนร่วมของกะโหลกศีรษะและกระดูกใบหน้า กล้ามเนื้ออ่อนแรงสามารถเกิดขึ้นได้หากกระดูกสันหลังมีส่วนเกี่ยวข้องนำไปสู่การตีบหรือตีบแคบของกระดูกสันหลังและการบีบของเส้นประสาทไขสันหลังและรากประสาท

เมื่อมีคนควรขอการดูแลทางการแพทย์สำหรับโรคพาเก็ท?

ผู้คนควรไปพบแพทย์หากพวกเขามีอาการปวดกระดูกเพิ่มขึ้นหรือมีความผิดปกติที่อาจเกี่ยวข้องกับโรคของพาเก็ท นอกจากนี้ผู้ที่มีความอ่อนแอหรือการเปลี่ยนแปลงของลำไส้หรือการทำงานของกระเพาะปัสสาวะควรได้รับการดูแลอย่างเร่งด่วนเพื่อประเมินการมีส่วนร่วมของกระดูกสันหลังนำไปสู่การบีบอัดของไขสันหลังและรากประสาท

คำถามที่ต้องถามแพทย์เกี่ยวกับโรคพาเก็ท

ผู้ที่เป็นโรคพาเก็ทควรถามแพทย์ว่าพวกเขาจะได้ประโยชน์จากการใช้ยาหรือไม่ นอกจากนี้ผู้ที่มีโรคพาเก็ทควรพบแพทย์เป็นระยะ ๆ ตลอดชีวิตเนื่องจากความเสี่ยงต่ำต่อการเปลี่ยนเป็นมะเร็ง

ผู้เชี่ยวชาญรักษาโรคของพาเก็ทได้อย่างไร

แพทย์วินิจฉัยและรักษาโรคของ Paget รวมถึงผู้ให้บริการปฐมภูมิ (รวมถึงผู้ฝึกหัดและผู้ปฏิบัติงานในครอบครัว), ผู้ป่วยโรคไขข้ออักเสบ, ผู้สูงอายุ, ผู้สูงอายุ, ต่อมไร้ท่อและออร์โธปิดิกส์ แพทย์รังสีวิทยาและแพทย์เวชศาสตร์นิวเคลียร์สามารถช่วยวินิจฉัยโรคพาเก็ทได้ ศัลยแพทย์กระดูกสันหลังอาจรักษาโรคของพาเก็ทเมื่อต้องการการผ่าตัดกระดูกสันหลัง (ไม่ค่อย)

ผู้เชี่ยวชาญวินิจฉัยโรคของ Paget ได้อย่างไร

การศึกษาในห้องปฏิบัติการรวมถึงการศึกษาทั้งในเลือดและปัสสาวะ alkaline phosphatase เฉพาะกระดูกเป็นการศึกษาเฉพาะทางห้องปฏิบัติการที่ให้ข้อมูลเกี่ยวกับอัตราการหมุนเวียนของกระดูกซึ่งเพิ่มขึ้นในผู้ที่เป็นโรคพาเก็ท การศึกษาในห้องปฏิบัติการอื่น ๆ รวมถึงการประเมินระดับแคลเซียมฟอสเฟตและระดับฮอร์โมนพาราไธรอยด์ ในหลายกรณีระดับเหล่านี้ยังคงเป็นปกติ การทดสอบปัสสาวะรวมถึง procollagen type I N-terminal propeptide (PINP), ซีรั่ม C-telopeptide (CTx), ปัสสาวะ N-telopeptide (NTx), และ hydroxyproline ปัสสาวะซึ่งวัดผลิตภัณฑ์ที่ย่อยสลายกระดูกที่หลั่งในปัสสาวะ การศึกษาเหล่านี้อาจเป็นประโยชน์ในการวินิจฉัยและการติดตามระยะยาวของกระบวนการของโรคและการตอบสนองต่อการรักษาพยาบาล

การศึกษาเกี่ยวกับการถ่ายภาพมักจะ จำกัด อยู่ที่การถ่ายภาพรังสีธรรมดา (X-ray films) ในช่วงต้นของกระบวนการโรค osteolysis หรือการทำให้อ่อนลงและการทำลายของมวลกระดูกจะเห็นในภาพยนตร์ X-ray ต่อมาในช่วงระยะเวลาของโรคมีมวลกระดูกเพิ่มขึ้นหรือเส้นโลหิตตีบ การถ่ายภาพรังสีก็มีความจำเป็นหากสงสัยว่ามีการแตกหัก ควรใช้ภาพรังสีเพื่อประเมินการเปลี่ยนแปลงของมะเร็ง

การสแกนกระดูกมีประโยชน์ในการประเมินขอบเขตของโรคทั่วร่างกาย

CT scan และ Magnetic resonance imaging (MRI) มีประโยชน์ในการประเมินผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของระบบประสาทหรือกล้ามเนื้ออ่อนแรงเพื่อประเมินการมีส่วนร่วมของกระดูกสันหลังและการบีบอัดของเส้นประสาทไขสันหลังหรือรากประสาท จำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อกระดูกโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากสงสัยว่าเป็นมะเร็ง

การรักษา โรคของพาเก็ทคืออะไร?

คนส่วนใหญ่ที่มีโรคพาเก็ทไม่มีอาการ การรักษาในผู้ป่วยดังกล่าวจะขึ้นอยู่กับตำแหน่งของกระดูก pagetic หรือหากระดับอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสสูงขึ้นเป็นสองเท่าของค่าปกติ ผู้ที่มีอาการจะได้รับการรักษาด้วยวิธีต่างๆ

การรักษาทางการแพทย์สำหรับโรคพาเก็ทมีอะไรบ้าง

การรักษาทางการแพทย์มุ่งเน้นไปที่การบรรเทาอาการปวดและลดปริมาณการหมุนเวียนของกระดูกด้วยยา

ยาอะไรรักษาโรคพาเก็ท

แพทย์อาจสั่งให้รับประทานยาในช่องปากต่อไปนี้เพื่อควบคุมอาการปวดข้อหรือกระดูกที่เกี่ยวข้องกับโรคพาเก็ท:

• ยาต้านการอักเสบ Nonsteroidal (NSAIDS) เช่น ibuprofen (Motrin, Advil) หรือ naproxen (Naprosyn, Aleve)
• Bisphosphonates ยับยั้งการสูญเสียมวลกระดูกมากเกินไป ตัวอย่างของยาเหล่านี้และปริมาณทั่วไปสำหรับโรคพาเก็ทคือ
  • กรด zoledronic (Reclast) 5 มก. ทางหลอดเลือดดำในครั้งเดียว
  • alendronate (Fosamax) 70 มก. ต่อสัปดาห์ทางปากและ
  • risedronate (Actonel) 35 มก. ต่อสัปดาห์ทางปาก

กรด zoledronic ทางหลอดเลือดดำเป็น bisphosphonate ที่มีศักยภาพและโดยทั่วไปจะมีประสิทธิภาพมากในการรักษาอาการของโรคพาเก็ท ให้ครั้งเดียวโดยอาจมีการให้ยาลดลงหากมีอาการเกิดขึ้นอีก อาจใช้ bisphosphonates ในช่องปากเช่น alendronate และ risendronate สำหรับผู้ที่ไม่ต้องการใช้ยาทางหลอดเลือดดำ สำหรับผู้ที่ไม่ทนต่อ bisphosphonates ทางปากหรือทางหลอดเลือดดำ, intranasal calcitonin เป็นทางเลือกที่เหมาะสมในการยับยั้งการสูญเสียกระดูก

ต่อไปนี้เป็นคำแนะนำเฉพาะสำหรับการรับประทานบิสฟอสโฟเนตในช่องปากและจำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องมั่นใจว่าร่างกายได้รับการดูดซึมอย่างเหมาะสม เครื่องดื่มอื่นที่ไม่ใช่น้ำธรรมดา (รวมถึงน้ำแร่) อาหารและยาบางชนิดมีแนวโน้มที่จะลดการดูดซึมของ bisphosphonates สิ่งแรกที่ต้องตื่นขึ้นในตอนเช้าก่อนทานยาและอาหารอื่น ๆ อย่ากินอาหารภายใน 30 นาที ทานยาลดกรดแคลเซียมวิตามินและแร่ธาตุอย่างน้อยสองชั่วโมงหลังจาก bisphosphonates นอกจากนี้ให้นั่งตัวตรงหรือยืนเป็นเวลา 30 นาทีเพื่อหลีกเลี่ยงการกัดเซาะของหลอดอาหาร

ตรวจวัดระดับอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในเลือดเพื่อตรวจสอบระยะเวลาการรักษารวมทั้งติดตามกิจกรรมของโรคและความต้องการการพักฟื้น

การผ่าตัดโรคพาเก็ท

ข้อบ่งชี้ในการผ่าตัดโรคพาเก็ทรวมถึงความผิดปกติของกระดูกกระดูกหักพยาธิวิทยาและความผิดปกติของระบบประสาทเนื่องจากกระดูกสันหลังตีบโรคข้อเสื่อมหรือการแปลงมะเร็งเป็นมะเร็ง

ในขณะที่หลาย ๆ กรณีของความผิดปกติและการแตกหักสามารถรักษาไม่ผ่าตัด แต่บางคนได้รับประโยชน์จากการผ่าตัดเพื่อปรับแนวกระดูกและอนุญาตให้รักษาในตำแหน่งที่เป็นธรรมชาติมากขึ้น

ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของระบบประสาทเนื่องจากการมีส่วนร่วมของกระดูกสันหลังอาจได้รับประโยชน์จากการบีบอัดกระดูกสันหลัง เรื่องนี้เกี่ยวข้องกับการลบบางส่วนของกระดูกรอบเส้นประสาทไขสันหลังและรากประสาทเพื่อบรรเทาการบีบอัดของโครงสร้างเหล่านี้

กรณีของโรคข้อเสื่อมอย่างรุนแรงซึ่งส่วนใหญ่มักเป็นข้อสะโพกและข้อเข่าอาจได้รับการผ่าตัดเปลี่ยนข้อต่อเพื่อบรรเทาอาการปวดและปรับปรุงการทำงานและการเคลื่อนไหว

ในกรณีที่พบได้ยากของการเปลี่ยนมะเร็งไปเป็นซิการกำจัดกระดูกที่ได้รับผลกระทบอาจจำเป็นต้องใช้

การบำบัดอื่น ๆ

คนที่มีส่วนร่วมของข้อต่อมักจะได้รับประโยชน์จากการบำบัดทางกายภาพและโปรแกรมเสริมสร้างกล้ามเนื้อ

บ่อยครั้งที่ผู้คนควรติดตามแพทย์ของพวกเขาหลังการรักษาโรคพาเก็ท

เนื่องจากความเสี่ยงเล็ก ๆ ของการเปลี่ยนแปลงของมะเร็ง (การก่อตัวของเนื้องอกในกระดูก) ที่เกี่ยวข้องกับโรคของ Paget ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรพบแพทย์เป็นระยะ ๆ ตลอดชีวิต

เป็นไปได้ในการป้องกันโรคพาเก็ทหรือไม่

ปัจจุบันยังไม่มีมาตรการป้องกันโรคพาเก็ท

การพยากรณ์โรคของพาเก็ทคืออะไร?

สำหรับคนส่วนใหญ่การรักษาโรคของพาเก็ทสามารถควบคุมอาการได้อย่างมีประสิทธิภาพและผู้ป่วยสามารถรักษาอาการปวดได้ฟรี ผู้ป่วยส่วนน้อยสามารถมีอาการรุนแรงมากขึ้นตามที่ระบุไว้ข้างต้นรวมถึงอาการหูหนวกหัวใจล้มเหลวการแตกหักข้ออักเสบและการพัฒนาของเนื้องอกกระดูก (เนื้องอก) ภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้หายาก ผู้ป่วยส่วนใหญ่ยังคงมีอาการฟรีและไม่มีอาการปวดเมื่อรักษาโรคพาเก็ท

ผู้คนสามารถรับข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับโรคพาเก็ทได้ที่ไหน

มูลนิธิ Paget สำหรับโรคกระดูกและฟันของ Paget ที่เกี่ยวข้อง
800-23PAGET หรือ 212-509-5335