มะเร็งของต่อมหมวกไตในเด็ก

มะเร็ง Adrenocortical คืออะไร?

มีต่อมหมวกไตสองอัน ต่อมหมวกไตมีขนาดเล็กและมีรูปร่างเหมือนรูปสามเหลี่ยม หนึ่งต่อมหมวกไตอยู่ด้านบนของแต่ละไต ต่อมหมวกไตแต่ละอันมีสองส่วน ชั้นนอกของต่อมหมวกไตคือเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต ศูนย์กลางของต่อมหมวกไตคือต่อมหมวกไตต่อมหมวกไต มะเร็งของต่อมหมวกไตเรียกว่ามะเร็งของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต

มะเร็งต่อมหมวกไตในวัยเด็กเกิดขึ้นได้บ่อยที่สุดในผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า 6 ปีหรือในวัยรุ่นและมักพบมากในผู้หญิง

เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตทำให้ฮอร์โมนสำคัญที่ทำต่อไปนี้:

• ปรับสมดุลน้ำและเกลือในร่างกาย
• ช่วยรักษาความดันโลหิตให้เป็นปกติ
• ช่วยควบคุมการใช้โปรตีนไขมันและคาร์โบไฮเดรตของร่างกาย
• ทำให้ร่างกายมีลักษณะเป็นชายหรือหญิง

อะไรคือปัจจัยเสี่ยงของมะเร็งต่อมหมวกไตในเด็ก

ความเสี่ยงของการเกิดมะเร็งต่อมหมวกไตเพิ่มขึ้นเมื่อมีการกลายพันธุ์ (การเปลี่ยนแปลง) ในยีนหรือกลุ่มอาการต่อไปนี้:

• Li-Fraumeni ซินโดรม
• กลุ่มอาการ Beckwith-Wiedemann
• Hemihypertrophy

อะไรคือสัญญาณและอาการของโรคมะเร็งต่อมหมวกไตในเด็ก

เนื้องอกของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตอาจทำงานได้ (ทำให้ฮอร์โมนมากกว่าปกติ) หรือไม่ทำงาน (ไม่ได้ทำฮอร์โมนพิเศษ)

เนื้องอกส่วนใหญ่ของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตในเด็กเป็นเนื้องอกทำงาน ฮอร์โมนพิเศษที่ทำโดยเนื้องอกที่ทำงานอาจทำให้เกิดสัญญาณหรืออาการของโรคและขึ้นอยู่กับชนิดของฮอร์โมนที่ทำจากเนื้องอก ตัวอย่างเช่นฮอร์โมนแอนโดรเจนพิเศษอาจทำให้ทั้งเด็กผู้ชายและเด็กผู้หญิงพัฒนาลักษณะของผู้ชายเช่นขนตามร่างกายหรือเสียงลึกโตเร็วขึ้นและมีสิว

ฮอร์โมนเอสโตรเจนเสริมอาจทำให้เนื้อเยื่อเต้านมเจริญเติบโตในเด็กผู้ชาย

การวินิจฉัยมะเร็งต่อมหมวกไตในเด็กเป็นอย่างไร

การทดสอบและขั้นตอนที่ใช้ในการวินิจฉัยและระยะมะเร็ง adrenocortical ขึ้นอยู่กับอาการของผู้ป่วย อาจรวมถึง:

• การตรวจร่างกายและประวัติ
• การศึกษาทางเคมีเลือด
• เอ็กซ์เรย์ของหน้าอกหน้าท้องและกระดูก
• CT scan
• MRI
• สแกน PET
• การตัดชิ้นเนื้อ (มวลจะถูกลบออกในระหว่างการผ่าตัดและจากนั้นตัวอย่างจะถูกตรวจสอบหาสัญญาณของโรคมะเร็ง)

การทดสอบอื่น ๆ ที่ใช้ในการวินิจฉัยโรคมะเร็งต่อมหมวกไต ได้แก่ :

การทดสอบปัสสาวะยี่สิบสี่ชั่วโมง : การทดสอบที่เก็บปัสสาวะเป็นเวลา 24 ชั่วโมงเพื่อวัดปริมาณของคอร์ติซอลหรือ 17-ketosteroids ปริมาณสารเหล่านี้ในปัสสาวะที่สูงกว่าปกติอาจเป็นสัญญาณของโรคในเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต

การทดสอบการยับยั้ง dexamethasone ในปริมาณต่ำ : การทดสอบที่ได้รับ dexamethasone ในขนาดที่น้อย ระดับของคอร์ติซอลจะถูกตรวจสอบจากตัวอย่างเลือดหรือจากปัสสาวะที่เก็บเป็นเวลาสามวัน การทดสอบนี้ทำเพื่อตรวจสอบว่าต่อมหมวกไตนั้นทำคอร์ติซอลมากเกินไปหรือไม่

การทดสอบการยับยั้ง dexamethasone ในปริมาณสูง : การทดสอบที่ให้ dexamethasone ในปริมาณสูงอย่างน้อยหนึ่งครั้ง ระดับของคอร์ติซอลจะถูกตรวจสอบจากตัวอย่างเลือดหรือจากปัสสาวะที่เก็บเป็นเวลาสามวัน การทดสอบนี้ทำขึ้นเพื่อตรวจสอบว่าต่อมหมวกไตนั้นทำคอร์ติซอลมากเกินไปหรือว่าต่อมใต้สมองกำลังบอกต่อมหมวกไตให้ทำคอร์ติซอลมากเกินไป

การศึกษาเกี่ยวกับฮอร์โมนเลือด : ขั้นตอนการตรวจตัวอย่างเลือดเพื่อวัดปริมาณของฮอร์โมนบางชนิดที่ปล่อยเข้าสู่เลือดโดยอวัยวะและเนื้อเยื่อในร่างกาย ปริมาณที่ผิดปกติ (สูงหรือต่ำกว่าปกติ) ของสารอาจเป็นสัญญาณของโรคในอวัยวะหรือเนื้อเยื่อที่ทำให้เกิด เลือดอาจถูกตรวจสอบสำหรับฮอร์โมนเพศชายหรือสโตรเจน ฮอร์โมนเหล่านี้มีปริมาณสูงกว่าปกติอาจเป็นสัญญาณของการเกิดมะเร็งต่อมหมวกไต

ต่อมหมวกไต angiography : ขั้นตอนในการดูหลอดเลือดแดงและการไหลเวียนของเลือดใกล้ต่อมหมวกไต สีที่ตัดกันจะถูกฉีดเข้าหลอดเลือดแดงต่อมหมวกไต เมื่อสีย้อมเคลื่อนผ่านหลอดเลือดจะมีการฉายรังสีเอกซ์จำนวนหนึ่งเพื่อดูว่าหลอดเลือดแดงใด ๆ ถูกปิดกั้นหรือไม่

venography ต่อมหมวกไต : ขั้นตอนในการดูหลอดเลือดดำต่อมหมวกไตและการไหลเวียนของเลือดใกล้ต่อมหมวกไต สีที่ตัดกันจะถูกฉีดเข้าไปในหลอดเลือดดำของต่อมหมวกไต ในขณะที่สีย้อมที่ตัดกันเคลื่อนผ่านหลอดเลือดดำจะมีชุดของรังสีเอกซ์เพื่อดูว่ามีเส้นเลือดอุดตันหรือไม่ สายสวน (หลอดบางมาก) อาจถูกแทรกเข้าไปในหลอดเลือดดำเพื่อรับตัวอย่างเลือดซึ่งจะตรวจสอบระดับฮอร์โมนที่ผิดปกติ

การรักษาและการพยากรณ์โรคมะเร็งต่อมหมวกไตในเด็กคืออะไร?

การรักษาโรคมะเร็งต่อมหมวกไตในเด็กอาจรวมถึงต่อไปนี้:

• การผ่าตัดเพื่อเอาเนื้องอกที่มีหรือไม่มียาเคมีบำบัด

การรักษาโรคมะเร็งต่อมหมวกไตเกิดขึ้นอีกในเด็กอาจรวมถึงต่อไปนี้:

การทดลองทางคลินิกที่ตรวจสอบตัวอย่างของเนื้องอกของผู้ป่วยเพื่อดูการเปลี่ยนแปลงของยีน ประเภทของการรักษาด้วยเป้าหมายที่จะให้กับผู้ป่วยขึ้นอยู่กับชนิดของการเปลี่ยนแปลงของยีน

การพยากรณ์โรค (โอกาสในการฟื้นตัว) เป็นสิ่งที่ดีสำหรับผู้ป่วยที่มีเนื้องอกขนาดเล็กที่ถูกลบออกอย่างสมบูรณ์โดยการผ่าตัด สำหรับผู้ป่วยรายอื่นการพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับสิ่งต่อไปนี้:

• ขนาดของเนื้องอก
• เนื้องอกแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายรวมถึงต่อมน้ำเหลืองหรือไม่
• อายุของเด็ก
• ไม่ว่าจะครอบคลุมเนื้องอกรอบเปิดในระหว่างการผ่าตัดเพื่อเอาเนื้องอก
• ไม่ว่าเด็กจะมีการพัฒนาลักษณะผู้ชาย
• เนื้องอกเหล่านี้สามารถแพร่กระจายไปยังไตปอดกระดูกและสมอง