Porphyria Cutanea Tarda: รูปภาพการรักษาและอื่น ๆ

ภาพรวม Porphyria cutanea tarda (PCT) เป็นประเภทของ porphyria หรือความผิดปกติของเลือดที่มีผลต่อผิวหนัง PCT เป็นชนิดที่พบได้บ่อยที่สุดของ porphyria บางครั้งเรียกว่า colloquially as vampire disease เนื่องจากผู้ที่มีอาการนี้มักพบอาการหลังจากสัมผัสกับแสงแดด

SymptomsSymptoms

อาการส่วนใหญ่ของ porphyria cutanea tarda เกิดขึ้นที่ผิวหนังอาการที่พบบ่อย ได้แก่

แผลพุพองบนผิวที่สัมผัสกับแสงแดดรวมทั้งมือใบหน้าและแขน

• ความไวแสงซึ่งหมายความว่าผิวของคุณมีความไวต่อแสงแดด
• ผิวที่บางหรือเปราะบาง > การเจริญเติบโตของเส้นผมที่เพิ่มขึ้นมักจะเกิดขึ้นบนใบหน้า
• เปลือกและรอยแผลเป็นจากผิวหนัง
• อาการบวมแดงหรือบวมน้ำที่ผิวหนัง
• แผลพุพองหลังจากได้รับบาดเจ็บเล็กน้อยที่ผิวหนัง
• ความชุ่มชื้นซึ่งหมายถึงแพทช์ ผิวกลายเป็นสีเข้ม
• ปัสสาวะที่มีสีเข้มกว่าปกติหรือมีสีน้ำตาลแดง
• ความเสียหายของตับ
• รอยแผลพุพองมักปรากฏบนใบหน้ามือและลำคอ

ภาพพจน์ของ porphyria cutanea tarda

สาเหตุการเกิดอาการ

Porphyria cutanea tarda อาจเกิดจากหลายสิ่งหลายอย่าง สาเหตุมักแบ่งออกเป็นกลุ่มพันธุกรรมหรือได้มา

การขาดสารอาหารจากเอนไซม์ตับ uroporphyrinogen decarboxylase

ประวัติครอบครัวเกี่ยวกับโรคตับหรือมะเร็งตับ

เหล็กที่ตับมากขึ้นกว่าปกติ

สาเหตุที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่

• การบริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอล์
• โดยใช้การรักษาด้วยสโตรเจน
• โดยใช้ oral contraceptives
• การสัมผัสกับปัจจัยแวดล้อมหรือสารเคมีบางอย่างเช่น Agent Orange

สูบบุหรี่

• การสูบบุหรี่
• การติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซี
• การติดเชื้อเอชไอวี
• ในบางกรณีไม่สามารถระบุสาเหตุของ porphyria cutanea tarda ได้
• ปัจจัยเสี่ยงปัจจัยเสี่ยง
• คุณมีความเสี่ยงสูงที่จะเกิด porphyria cutanea tarda หากคุณสูบบุหรี่หรือใช้แอลกอฮอล์ นอกจากนี้คุณยังมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคนี้หากคุณมีไวรัสตับอักเสบซีหรือเอชไอวี
• การสัมผัสกับสารเคมีบางประเภทเช่นสารสีส้มช่วยเพิ่มความเสี่ยงได้ คุณอาจได้รับสารเคมีนี้ถ้าคุณเป็นทหารผ่านศึกที่ทำหน้าที่ในพื้นที่ที่มี Agent Orange
• อุบัติการณ์

Porphyria cutanea tarda อาจมีผลต่อทั้งชายและหญิง โดยปกติจะปรากฏหลังจากอายุ 30 ปีดังนั้นจึงไม่พบในเด็กหรือวัยรุ่น

Porphyria cutanea tarda มีผลต่อผู้คนทั่วโลกและไม่ จำกัด เฉพาะภูมิภาคหรือประเทศใดประเทศหนึ่งคาดว่า 1 ใน 10 000 ถึง 25 000 คนมีอาการนี้

การวินิจฉัยการวินิจฉัยโรค

แพทย์ของคุณอาจทำการตรวจร่างกายตรวจดูอาการและบันทึกประวัติการรักษา นอกจากนี้ยังอาจใช้การทดสอบต่อไปนี้เพื่อวินิจฉัย porphyria cutanea tarda:

การตรวจเลือด

การตรวจปัสสาวะ

การตรวจอุจจาระ

การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง

แพทย์จะตรวจสอบระดับของ porphyrin และเอนไซม์ตับ การทดสอบทางพันธุกรรมอาจแนะนำสำหรับผู้ที่มีประวัติครอบครัวเกี่ยวกับภาวะนี้

• TreatmentTreatment
• การรักษา porphyria cutanea tarda เน้นการจัดการและการหยุดอาการ การเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตเช่นการ จำกัด การบริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอล์และการไม่สูบบุหรี่อาจช่วยได้เช่นกัน
• วิธีการรักษาโดยทั่วไป ได้แก่ การผ่าตัดภาวะโลหิตจาง
• ซึ่งเป็นการกำจัดเลือดเพื่อลดปริมาณเหล็ก

chloroquine (Aralen)

hydroxychloroquine (Plaquenil)

ยาแก้ปวด

chelators เหล็ก

• โรคที่ทำให้เกิด porphiana cutanea tarda เช่น HCV หรือ HIV
• การทำโลหิตออกเส้นโลหิตเป็นวิธีหนึ่งในการรักษา porphyria cutanea tarda ที่พบมากที่สุด ยาเม็ดเม็ดสีมดลูกยังใช้บ่อย
• หลีกเลี่ยงการดื่มแอลกอฮอล์
• ไม่สูบบุหรี่
• หลีกเลี่ยงแสงแดด
• โดยใช้ครีมกันแดด

หลีกเลี่ยงการบาดเจ็บที่ผิวหนัง

ไม่ใช้ estrogen

• การเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตร่วมกันในการรักษา porphyria cutanea tarda
• คุณอาจต้องสวมครีมกันแดดแขนยาวและหมวกเพื่อหลีกเลี่ยงแสงแดด
• Porphyria cutanea tarda สามารถเพิ่มความเสี่ยงต่อการเป็นมะเร็งตับหรือโรคตับแข็งซึ่งเป็นแผลเป็นในตับ นี่เป็นเหตุผลว่าทำไมคุณถึงไม่ดื่มแอลกอฮอล์ถ้าคุณมีอาการนี้
• OutlookOutlook
• Porphyria cutanea tarda มักมีผลต่อผู้ใหญ่ที่อายุมากกว่า 30 ปีเป็นโรคเลือดที่มีผลต่อผิวหนัง ผิวของคุณอาจมีความอ่อนไหวต่อดวงอาทิตย์ดังนั้นคุณอาจต้องใช้ความระมัดระวังเป็นพิเศษเพื่อหลีกเลี่ยงแสงแดด แผลพุพองเป็นอาการทั่วไปจากสภาพนี้
• แพทย์ของคุณอาจแนะนำวิธีการรักษาที่แตกต่างกันสำหรับ porphyria cutanea tarda การให้โลหิตออกและการรักษาด้วยเม็ดเลือดแดงเป็นวิธีที่ใช้กันมากที่สุด

หากคุณกำลังมองหาการสนับสนุนโปรดดูรายชื่อบล็อกความผิดปกติทางผิวหนังที่ดีที่สุดของปีนี้