Gigantism: สาเหตุอาการและการวินิจฉัย

ความเกลียดชังคืออะไร?

ความเกลียดชังเป็นภาวะที่หาได้ยากที่เป็นสาเหตุของการเจริญเติบโตผิดปกติในเด็ก การเปลี่ยนแปลงนี้เป็นสิ่งที่น่าสังเกตมากที่สุดในแง่ของความสูง แต่เส้นรอบวงได้รับผลกระทบเช่นกัน มันเกิดขึ้นเมื่อต่อมใต้สมองของบุตรหลานของคุณทำให้ฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไปซึ่งเป็นที่รู้จักกันว่า somatotropin การวินิจฉัยโรคเป็นสิ่งสำคัญ การรักษาที่รวดเร็วสามารถหยุดหรือชะลอการเปลี่ยนแปลงที่อาจทำให้ลูกโตขึ้นกว่าปกติ อย่างไรก็ตามสภาพอาจเป็นเรื่องยากสำหรับพ่อแม่ที่จะตรวจจับ อาการของ gigantism อาจดูเหมือนการเจริญเติบโตในวัยเด็กปกติ spurts ในตอนแรก

สาเหตุอะไรทำให้เกิดความเกลียดชัง?

เนื้องอกต่อมใต้สมองเกือบทุกสาเหตุของความรุนแรง ต่อมใต้สมองขนาดของถั่วมีอยู่ที่ฐานของสมองของคุณ ทำให้ฮอร์โมนควบคุมหน้าที่หลายอย่างในร่างกายของคุณ งานบางอย่างที่ได้รับการจัดการโดยต่อม ได้แก่

• การควบคุมอุณหภูมิ
• การพัฒนาทางเพศ
• การเจริญเติบโต
• การเผาผลาญอาหาร
• การผลิตปัสสาวะ

สาเหตุอื่น ๆ ที่พบได้น้อยคือ:

กลุ่มอาการ McCune-Albright ทำให้เกิดการเติบโตของเนื้อเยื่อกระดูกผิดปกติแพทช์ของผิวสีน้ำตาลอ่อนและความผิดปกติของต่อม

• Carney complex เป็นภาวะที่สืบทอดมาซึ่งเป็นสาเหตุของเนื้องอกที่ไม่เป็นมะเร็งในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเนื้องอกต่อมไร้ท่อมะเร็งและมะเร็งที่ไม่เป็นมะเร็งและจุดด่างดำของผิว
• เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด 1 (MEN1) เป็นโรคที่สืบทอดมาซึ่งเป็นสาเหตุของเนื้องอกในต่อมใต้สมองตับอ่อนหรือพาราไธรอยด์
• โรคระบบประสาทอ่อน (Neurofibromatosis) เป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมที่ทำให้เกิดเนื้องอกในระบบประสาท

มือและเท้าที่มีขนาดใหญ่มาก

นิ้วเท้าหนาและนิ้ว

กรามที่โดดเด่นและหน้าผาก

• ลักษณะใบหน้าที่หยาบกร้าน
• เด็กที่มี gigantism อาจมีจมูกแบนและหัวขนาดใหญ่, ริมฝีปาก, หรือลิ้น
• อาการของลูกอาจขึ้นอยู่กับขนาดของเนื้องอกต่อมใต้สมอง เมื่อเนื้องอกเติบโตขึ้นอาจกดประสาทในสมองได้ หลายคนพบอาการปวดหัวปัญหาเกี่ยวกับการมองเห็นหรืออาการคลื่นไส้จากเนื้องอก อาการอื่น ๆ ของความรุนแรงอาจรวมถึง:
• การเหงื่อออกมากเกินไปหรือซ้ำ ๆ

อาการอ่อนเพลีย

การนอนไม่หลับและความผิดปกติของการนอนหลับอื่น ๆ

• การกระปรี้กระเปร่าครั้งแรกในเด็กชายทั้งสองและหญิง
• ประจำเดือนไม่สม่ำเสมอ < หูหนวก
• การวินิจฉัยการวินิจฉัยโรคแบบ Gigantism เป็นอย่างไร?
• หากแพทย์ของบุตรหลานของคุณสงสัยว่ามีความรุนแรงพวกเขาอาจแนะนำให้มีการตรวจเลือดเพื่อวัดระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตและอินซูลิน 1 (IGF-1) ซึ่งเป็นฮอร์โมนที่ผลิตโดยตับแพทย์อาจแนะนำการทดสอบความทนทานต่อกลูโคสในช่องปาก
• ในระหว่างการทดสอบความอดทนกลูโคสในช่องปากบุตรของคุณจะดื่มเครื่องดื่มพิเศษที่มีน้ำตาลกลูโคสชนิดหนึ่ง ตัวอย่างเลือดจะถูกนำมาใช้ก่อนและหลังดื่มเครื่องดื่มของบุตรหลาน ในร่างกายปกติระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตจะลดลงหลังจากกินหรือดื่มน้ำตาล หากระดับบุตรหลานของคุณยังคงเหมือนเดิมนั่นหมายถึงร่างกายของพวกเขาผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไป
• หากการตรวจเลือดระบุว่ามีเนื้องอกต่อมใต้สมองบุตรของท่านจะต้องตรวจ MRI ของต่อม แพทย์ใช้การสแกนนี้เพื่อดูขนาดและตำแหน่งของเนื้องอก
• การรักษาวิธีการรักษาความเกลียดชังหรือไม่?

การรักษาด้วยความชุกชุมมีเป้าหมายเพื่อหยุดหรือชะลอการผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโตของเด็ก

การผ่าตัด

การกำจัดเนื้องอกคือการรักษาที่เหมาะสมสำหรับการเป็นโรคใหญ่หากเป็นสาเหตุ

ศัลยแพทย์จะไปถึงเนื้องอกโดยการทำแผลในจมูกของเด็ก อาจใช้กล้องจุลทรรศน์หรือกล้องขนาดเล็กเพื่อช่วยให้ศัลยแพทย์เห็นเนื้องอกในต่อม ในกรณีส่วนใหญ่บุตรของคุณควรจะสามารถกลับบ้านได้จากโรงพยาบาลในวันหลังการผ่าตัด

การรักษาด้วยยา

การผ่าตัดอาจไม่ใช่ทางเลือก นี่เป็นกรณีที่มีความเสี่ยงสูงที่จะได้รับบาดเจ็บที่เส้นเลือดหรือเส้นประสาทที่สำคัญ แพทย์บุตรของคุณอาจแนะนำยาถ้าการผ่าตัดไม่ได้เป็นตัวเลือก การรักษานี้หมายถึงการหดตัวของเนื้องอกหรือหยุดการผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโตส่วนเกิน แพทย์ของคุณอาจใช้ยา octreotide หรือ lanreotide เพื่อป้องกันการปล่อยฮอร์โมนการเจริญเติบโต ยาเหล่านี้เลียนแบบฮอร์โมนอื่นที่หยุดการผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโต มักได้รับการฉีดประมาณเดือนละครั้ง

Bromocriptine และ cabergoline เป็นยาที่สามารถลดระดับฮอร์โมนในการเจริญเติบโตได้ เหล่านี้มักจะได้รับในรูปแบบเม็ด พวกเขาอาจจะใช้กับ octreotide Octreotide เป็นฮอร์โมนสังเคราะห์ที่เมื่อฉีดเข้าไปสามารถลดระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตและ IGF-1 ได้ ในสถานการณ์ที่ยาเหล่านี้ไม่เป็นประโยชน์อาจใช้ภาพ pegvisomant ในชีวิตประจำวันได้เช่นกัน Pegvisomant เป็นยาที่ป้องกันผลของฮอร์โมนการเจริญเติบโต ลดระดับ IGF-1 ลงในร่างกายของลูก

การผ่าตัดด้วยรังสีแกมมา

การผ่าตัดด้วยรังสีแกมมาเป็นทางเลือกถ้าแพทย์ของบุตรคุณเชื่อว่าการผ่าตัดแบบดั้งเดิมไม่สามารถทำได้ "มีดแกมมา" คือชุดของรังสีที่มุ่งเน้นมาก คานเหล่านี้ไม่เป็นอันตรายต่อเนื้อเยื่อโดยรอบ แต่พวกเขาสามารถที่จะส่งรังสีที่มีประสิทธิภาพในจุดที่พวกเขารวมและตีเนื้องอก ปริมาณนี้เพียงพอที่จะทำลายเนื้องอก

การรักษามีด Gamma ใช้เวลาหลายปีเพื่อให้มีประสิทธิภาพอย่างเต็มที่และเพื่อคืนระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตให้เป็นปกติ มันดำเนินการบนพื้นฐานผู้ป่วยนอกโดยใช้ยาชาทั่วไป

อย่างไรก็ตามเนื่องจากการฉายรังสีในการผ่าตัดชนิดนี้มีส่วนเกี่ยวข้องกับโรคอ้วนการเรียนรู้ความพิการและปัญหาทางอารมณ์ในเด็กมักใช้เฉพาะเมื่อตัวเลือกการรักษาอื่น ๆ ไม่สามารถใช้งานได้

OutlookLong-Term Outlook สำหรับเด็กที่มีความเกลียดชัง

ตามที่ St.โรงพยาบาลโจเซฟและศูนย์การแพทย์ร้อยละ 80 ของคดีใหญ่โตได้รับการรักษาให้หายขาดด้วยการผ่าตัด ถ้าเนื้องอกกลับมาหรือถ้าไม่สามารถดำเนินการผ่าตัดได้อย่างปลอดภัยยาสามารถใช้เพื่อลดอาการของบุตรหลานของคุณและเพื่อให้พวกเขามีชีวิตที่ยืนยาวและสมหวังได้