รับข้อมูลเกี่ยวกับโรคหัวใจวายซ้าย Hypoplastic

What is Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)? < 999 โรคหัวใจวายชนิด Hypoplastic (HLHS) เป็นข้อบกพร่องที่เกิดขึ้นน้อยมาก แต่เกิดขึ้นอย่างรุนแรงใน HLHS ด้านซ้ายของหัวใจของเด็กยังไม่เจริญพัฒนาซึ่งส่งผลต่อการไหลเวียนของเลือดผ่านหัวใจ

หัวใจปกติด้านขวา ปั๊มเลือดที่ต้องการออกซิเจนไปยังปอดแล้วด้านซ้ายจะสูบเลือดออกจากออกซิเจนสดไปยังเนื้อเยื่อของร่างกายใน HLHS ด้านซ้ายจะไม่สามารถทำงานได้ภายในสองสามวันแรกหลังคลอดด้านขวาของ หัวใจสามารถปั๊มเลือดไปยังทั้งปอดและร่างกายนี่เป็นไปได้เพราะมีอุโมงค์เปิดเหมือนกันระหว่างสองฝ่ายของหัวใจที่เรียกว่า ductus arteriosus อย่างไรก็ตามการเปิดนี้เร็ว ๆ นี้จะปิดแล้ว, มันกลายเป็นเรื่องยากสำหรับเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนไปสู่ร่างกาย

HLHS มักต้องผ่าตัดเปิดหัวใจหรือปลูกถ่ายหัวใจในไม่ช้าหลังคลอด ตามศูนย์ควบคุมและป้องกันโรค (CDC) หนึ่งในทุก ๆ 4, 344 ทารกที่เกิดในสหรัฐอเมริกามีอาการนี้

อาการอาการอะไรบ้างที่เป็นอาการของโรคหัวใจล้มเหลวด้าน Hypoplastic?

ตั้งแต่เกิดข้อบกพร่องในขณะที่ลูกน้อยยังอยู่ในครรภ์อาการส่วนใหญ่เกิดขึ้นทันทีหลังคลอด บริเวณด้านซ้ายของหัวใจจะแตกต่างกันไปดังนั้นอาการจะแตกต่างกันขึ้นอยู่กับเด็ก

เป็นสีฟ้าที่ผิวริมฝีปากและเล็บ

การขาดความกระหาย

• อาการง่วงนอน ไม่ใช้งาน
• การจ้องมองที่ว่างเปล่า
• ความหม่นหมอง
• ผิวหนังที่มีเหงื่อ
• ผิวหนังเร่าร้อน
• การหายใจหนัก
• การหายใจอย่างรวดเร็ว
• หัวใจเต้นเร็วขึ้น
• มือและเท้าที่เย็น
• สาเหตุสาเหตุที่ทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวจากหัวใจ Hypoplastic?
• ความผิดปกติทางพันธุกรรม
• การติดเชื้อของโครโมโซมผิดปกติ

กับสารพิษต่อสิ่งแวดล้อม

บางครั้ง HLHS เกิดขึ้นได้โดยไม่มี สาเหตุที่ชัดเจน

ส่วนต่อไปนี้ของหัวใจมักได้รับผลกระทบจาก HLHS:

• วาล์ว mitral จะควบคุมการไหลเวียนของเลือดระหว่างห้องบนซ้ายหรือห้องโถงซ้ายและล่างซ้ายหรือห้องซ้ายของหัวใจเด็ก
• ช่องซ้ายเป็นช่องซ้ายล่างของหัวใจของเด็ก จะส่งเลือดไปยังเส้นเลือดใหญ่หรือเส้นเลือดใหญ่ หลอดเลือดแดงหลักของพวกเขาจะให้เลือดออกซิเจนแก่ส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย การพัฒนาด้านซ้ายของช่องท้องมีผลต่อชีวิตของเด็กเพราะความสัมพันธ์โดยตรงกับการไหลเวียนของเลือดที่ผ่านออกซิเจนผ่านส่วนที่เหลือของร่างกาย
• วาล์วเลือดจะตรวจสอบการไหลเวียนของโลหิตจากหัวใจของลูกไปสู่เส้นเลือดใหญ่

เส้นเลือดใหญ่เป็นหลอดเลือดแดงใหญ่ที่สุดในร่างกายของเด็ก เป็นหลอดเลือดหลักที่นำพาจากหัวใจไปสู่ร่างกาย

ทารกที่มี HLHS มักมีข้อบกพร่องเกี่ยวกับผนังด้านข้างของแอลทีดี นี่คือช่องว่างระหว่างช่องซ้ายบนและด้านขวาบนของหัวใจ

• การวินิจฉัยโรควินิจฉัยโรคหัวใจเต้านมชนิด Hypoplastic Left Syndrome
• คุณหมอของทารกจะตรวจสอบพวกเขาเมื่อพวกเขากำลังเกิดเพื่อตรวจสอบปัญหาใด ๆ ไม่ชัดเจน หากแพทย์ของบุตรหลานของคุณสังเกตเห็นอาการ HLHS ใด ๆ พวกเขาอาจต้องการให้แพทย์หัวใจเด็กตรวจเด็กของคุณได้ทันที
• การพูดพาดพิงถึงหัวใจเป็นอีกหนึ่งสัญญาณทางกายภาพที่ลูกของคุณมี HLHS เสียงกระหึ่มของหัวใจเป็นเสียงผิดปกติที่เกิดจากเลือดไหลไม่ถูกต้อง คุณแพทย์ของเด็กสามารถได้ยินสิ่งนี้ด้วยเครื่องฟังเสียง ในบางกรณี HLHS ได้รับการวินิจฉัยก่อนคลอดขณะที่แม่กำลังตรวจอัลตราซาวนด์
• อาจใช้การตรวจวินิจฉัยต่อไปนี้ด้วยเช่นกัน:

X-ray หน้าอกใช้รังสีเพื่อสร้างภาพหัวใจของเด็ก

คลื่นไฟฟ้าหัวใจวัดกิจกรรมทางไฟฟ้าในหัวใจของเด็ก มันจะเปิดเผยได้ว่าหัวใจของพวกเขาเต้นผิดปกติและมันจะช่วยให้แพทย์ของบุตรหลานของคุณเรียนรู้ว่ามีความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจหรือไม่

echocardiogram ใช้คลื่นเสียงเพื่อสร้างภาพลักษณ์ของโครงสร้างทางกายภาพและการทำงานของหัวใจเด็ก คลื่นจะสร้างภาพเคลื่อนไหวของหัวใจและวาล์วทั้งหมดของหัวใจ

หัวใจ MRI ใช้สนามแม่เหล็กและคลื่นวิทยุเพื่อสร้างภาพหัวใจของเด็ก

การรักษาอาการโรคหัวใจเต้านมชนิด Hypoplastic ได้รับการรักษาอย่างไร?

• เด็กที่เกิดมาพร้อมกับ HLHS มักถูกพาตัวไปที่แผนกผู้ป่วยหนักทารกแรกเกิดทันทีหลังคลอด การบำบัดด้วยออกซิเจนเช่นออกซิเจนผ่านหน้ากากระบายอากาศหรือหน้ากากออกซิเจนจะถูกใช้ทันทีพร้อมกับหลอดเลือดดำหรือ IV ยาเพื่อช่วยให้หัวใจและปอดของพวกเขา มีสองประเภทที่สำคัญของการผ่าตัดเพื่อแก้ไขหัวใจของพวกเขาไม่สามารถที่จะปั๊มเลือดออกซิเจนกลับเข้าไปในร่างกายของพวกเขา พวกเขาสองการผ่าตัดที่สำคัญคือฉากการฟื้นฟูหัวใจและการปลูกถ่ายหัวใจ
• การฟื้นฟูสมรรถภาพหัวใจที่สร้างขึ้นใหม่
• การผ่าตัดทำคราฟท์จะดำเนินการใน 3 ขั้นตอน ขั้นตอนแรกคือหลังคลอดขั้นตอนต่อไปจะเกิดขึ้นเมื่อบุตรของท่านมีอายุระหว่าง 2 ถึง 6 เดือนและครั้งสุดท้ายเมื่อบุตรของท่านมีอายุระหว่าง 18 เดือนถึง 4 ขวบ เป้าหมายสุดท้ายของการผ่าตัดคือการสร้างหัวใจของพวกเขาเพื่อให้เลือดสามารถข้ามทางด้านซ้ายด้อยพัฒนาได้
• ต่อไปนี้เป็นขั้นตอนการผ่าตัดในการฟื้นฟูหัวใจ:

ขั้นที่ 1: ขั้นตอน Norwood

ระหว่างขั้นตอน Norwood แพทย์ของบุตรของคุณจะสร้างหัวใจของตัวเองใหม่รวมถึง aorta โดยการเชื่อมต่อกับ aorta ของพวกเขาโดยตรงไปยังด้านล่าง ด้านขวาของหัวใจ หลังการผ่าตัดผิวของลูกน้อยอาจมีสีฟ้า เนื่องจากเลือดที่ได้รับออกซิเจนและเลือดที่ผ่านการ deoxygenated จะยังคงมีส่วนร่วมอยู่ในหัวใจของพวกเขา อย่างไรก็ตามอัตราการรอดชีวิตโดยรวมของบุตรหลานของคุณจะเพิ่มขึ้นหากพวกเขาอยู่รอดในขั้นตอนนี้ของการผ่าตัด

ขั้นตอนที่ 2: Glenn Shunt

ในระยะที่สองหมอของบุตรของท่านจะเริ่มจัดเส้นทางเลือดที่ต้องการออกซิเจนโดยตรงไปยังปอดแทนหัวใจของพวกเขาแพทย์ของบุตรของท่านจะเปลี่ยนเส้นทางใหม่โดยใช้สิ่งที่เรียกว่า Glenn shunt

ขั้นตอนที่ 3: ขั้นตอน Fontan

ระหว่างขั้นตอน Fontan แพทย์ของบุตรของท่านจะทำการปรับเปลี่ยนเส้นทางเลือดใหม่ในระยะที่สอง เมื่อถึงจุดนี้ห้องขวาของหัวใจของเด็กจะมีเฉพาะเลือดที่อุดมไปด้วยออกซิเจนและจะรับผิดชอบในการสูบฉีดโลหิตนี้ไปทั่วร่างกายของพวกเขา เลือดที่ต้องการออกซิเจนจะไหลเข้าสู่ปอดของพวกเขาแล้วเข้าไปในห้องขวาของหัวใจ

หลังการผ่าตัด

หลังจากการสร้างฉากเสร็จสิ้นแล้วลูกน้อยของคุณจะได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิด หัวใจของพวกเขามักจะถูกทิ้งไว้ แต่ถูกปกคลุมด้วยผ้าม่านที่ปราศจากเชื้อ นี่คือการป้องกันการบีบอัดโดยกรงซี่โครงของพวกเขา หลายวันต่อมาเมื่อหัวใจของพวกเขาปรับตัวให้เข้ากับรูปแบบการไหลเวียนแบบใหม่หน้าอกของพวกเขาจะถูกปิด

หากบุตรของท่านได้รับการผ่าตัดหัวใจพวกเขาจะต้องใช้ยาภูมิคุ้มกันเพื่อป้องกันไม่ให้พวกเขาถูกปฏิเสธในช่วงที่เหลือของชีวิต

OutlookWhat เป็นระยะยาว Outlook?

เด็กที่มี HLHS จะต้องได้รับการดูแลตลอดชีวิต หากไม่มีการแทรกแซงทางการแพทย์ในช่วง 2-3 วันแรกของชีวิตทารกส่วนใหญ่ที่มี HLHS จะตาย สำหรับทารกส่วนใหญ่การผ่าตัดสามขั้นตอนมีการแนะนำแทนการปลูกถ่ายหัวใจ

อย่างไรก็ตามแม้หลังจากการผ่าตัดแล้วการปลูกถ่ายอาจมีความจำเป็นต่อไปในชีวิต หลังจากการผ่าตัดบุตรของท่านจะต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษ บ่อยครั้งมากเด็กที่มี HLHS มีความแข็งแรงทางร่างกายน้อยกว่าเด็กคนอื่น ๆ ในวัยของตนเองและช้ากว่าในการพัฒนา

ผลกระทบระยะยาวอื่น ๆ อาจรวมถึง:

เหนื่อยง่ายเมื่อออกกำลังกายหรือเล่นกีฬา

ปัญหาเกี่ยวกับจังหวะการเต้นของหัวใจที่สม่ำเสมอ

การสะสมของของเหลวในส่วนสำคัญของร่างกายรวมทั้งปอดท้องท้องขาและ เท้า

เลือดอุดตันที่อาจทำให้เกิด stroke การพัฒนาที่ผิดปกติเนื่องจากสมองและปัญหาเกี่ยวกับระบบประสาท

ความจำเป็นในการทำศัลยกรรม

• ขอแนะนำให้คุณเก็บประวัติโดยละเอียดเกี่ยวกับประวัติทางการแพทย์ของบุตรของท่าน สิ่งนี้จะเป็นประโยชน์สำหรับแพทย์ที่บุตรหลานของคุณเข้าเยี่ยมชมในอนาคต ตรวจสอบให้แน่ใจว่าได้สื่อสารกับเด็กอย่างชัดเจนเพื่อให้พวกเขาสามารถแสดงความรู้สึกและความห่วงใยได้