Factor VII Deficiency : สาเหตุอาการและการวินิจฉัย

ภาพรวม

การขาดธาตุ Factor VII เป็นความผิดปกติของลิ่มเลือดที่ทำให้เกิด มีเลือดออกนานหลังจากได้รับบาดเจ็บหรือผ่าตัด ร่างกายของคุณอาจไม่ก่อให้เกิดปัจจัย VII อย่างเพียงพอหรือมีบางอย่างที่รบกวนปัจจัยของคุณ VII ซึ่งเป็นภาวะทางการแพทย์อื่น ๆ

Factor VII เป็นโปรตีนที่ผลิตในตับที่มีบทบาทสำคัญในการช่วยให้เลือดของคุณแข็งตัว เป็นปัจจัยเกี่ยวกับการเกิดลิ่มเลือดจำนวน 20 ก้อนที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการที่ซับซ้อนของการแข็งตัวของเลือด เพื่อทำความเข้าใจการขาดธาตุ VII ปัจจัยจะช่วยให้เข้าใจบทบาทของปัจจัย VII ในการแข็งตัวของเลือดตามปกติ

การแข็งตัวของเลือดปกติบทบาทอะไร VII เล่นในการแข็งตัวของเลือดปกติหรือไม่?

กระบวนการแข็งตัวของเลือดเป็นปกติในสี่ขั้นตอน:

1. การหดตัวของหลอดเลือด

เมื่อเส้นเลือดถูกตัดเส้นเลือดที่เสียหายจะหดตัวทันทีเพื่อลดการสูญเสียเลือด จากนั้นเส้นเลือดที่ได้รับบาดเจ็บจะปล่อยโปรตีนที่เรียกว่า tissue factor เข้าสู่กระแสเลือด การปลดปล่อยของเนื้อเยื่อทำหน้าที่เหมือนการเรียก SOS สัญญาณเกล็ดเลือดและปัจจัยการแข็งตัวอื่น ๆ เพื่อรายงานไปยังฉากของการบาดเจ็บ

2 การก่อตัวเป็นเกล็ดเลือดเกลื้อน

เกล็ดเลือดในกระแสเลือดเป็นครั้งแรกที่มาถึงบริเวณที่ได้รับบาดเจ็บ พวกเขาแนบตัวเองกับเนื้อเยื่อที่เสียหายและต่อกันและกันทำให้เกิดแผลที่อ่อนลงชั่วคราว กระบวนการนี้เป็นที่รู้จักกันในชื่อ hemostasis แรก

3 การสร้างก๊อบไฟเบอร์ (Fibrin Plug)

เมื่อเสียบปลั๊กชั่วคราวแล้วปัจจัยการแข็งตัวของเลือดจะเกิดปฏิกิริยาลูกโซ่ที่ซับซ้อนเพื่อปลดปล่อยไฟบรินโปรตีนและโปรตีนที่เหนียว Fibrin พันตัวเข้าและรอบก้อนที่อ่อนนุ่มจนกว่าจะกลายเป็นก้อนแข็งที่ไม่ละลายน้ำแข็งไฟบริน ก้อนใหม่นี้ผนึกเส้นเลือดแตกและสร้างส่วนป้องกันสำหรับการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อใหม่

4 การรักษาบาดแผลและการทำลายของปลั๊กไฟเบรคหลังจากที่ไม่กี่วันก้อนบรัชของ fibry เริ่มหดตัวดึงขอบของแผลเข้าด้วยกันเพื่อช่วยให้เนื้อเยื่อใหม่โตขึ้นเหนือแผล เมื่อเนื้อเยื่อถูกสร้างขึ้นมาใหม่

ถ้าปัจจัยที่ 7 ไม่ทำงานอย่างถูกต้องหรือมีน้อยเกินไปก็จะทำให้เกิดการแข็งตัวของไฟบรินได้ดีขึ้น สาเหตุสาเหตุที่ทำให้เกิดปัจจัยข้อบกพร่องที่ VII?

การขาดธาตุ Factor VII อาจเป็นได้ทั้งที่สืบทอดหรือได้มา รุ่นที่สืบทอดมาค่อนข้างหายาก มีรายงานกรณีที่มีการบันทึกไว้น้อยกว่า 200 ราย พ่อแม่ทั้งสองคนต้องมียีนเพื่อให้คุณได้รับผลกระทบ

การขาดธาตุ VII เกิดขึ้นในทางตรงกันข้ามเกิดขึ้นหลังคลอด อาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากยาหรือโรคที่แทรกแซงปัจจัยของคุณ VII ยาที่สามารถทำให้เสียหรือลดระดับของปัจจัยที่ 7 ประกอบด้วย:

ยาปฏิชีวนะ

ทินเนอร์เลือดเช่น warfarin

• ยามะเร็งบางชนิดเช่น interleukin-2 therapy
• antithymocyte globulin therapy ที่ใช้ในการรักษาภาวะโลหิตจางแบบ aplastic > โรคและภาวะทางการแพทย์ที่อาจแทรกแซงปัจจัยที่ 7 ประกอบด้วย:
• โรคตับ
• โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง

ภาวะติดเชื้อแบคทีเรีย

• ภาวะโลหิตจาง aplastic
• การขาดวิตามิน K
• อาการอาการอะไรบ้างที่เป็นอาการของภาวะขาดสารอาหารข้อ VII?
• อาการแตกต่างกันไปจากระดับอ่อนถึงรุนแรงขึ้นอยู่กับระดับของปัจจัยที่ใช้งานได้ VII อาการเล็กน้อยอาจรวมถึง:
• ช้ำและเนื้อเยื่ออ่อนมีเลือดออก

มีเลือดออกนานกว่าจากบาดแผลหรือการสกัดทางทันตกรรม

เลือดออกในข้อต่อ

• เลือดออกกำเดาไหล
• มีเลือดออกมีเหงือก
• งวดประจำเดือนหนัก
• อาการที่รุนแรงรวมถึงอาการ:
• การทำลายกระดูกอ่อนในข้อต่อจากเลือดออกตอน
• เลือดออกในลำไส้กระเพาะอาหารกล้ามเนื้อหรือศีรษะ

เลือดออกมากเกินไปหลังคลอด

• การวินิจฉัยโรคมีการวินิจฉัยว่าเป็นโรค VII ข้อบกพร่องหรือไม่?
• การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์ของคุณประวัติการตกเลือดในครอบครัวและการทดสอบในห้องปฏิบัติการ
• การทดสอบในห้องปฏิบัติการสำหรับการขาดธาตุ VII ประกอบด้วย:

การวิเคราะห์ปัจจัยเพื่อระบุปัจจัยที่ขาดหายไปหรือมีประสิทธิภาพต่ำ

การทดสอบปัจจัย VII เพื่อวัดว่าคุณมีปัจจัยที่ VII เท่าไรและทำงานได้ดีเพียงใด

เวลา prothrombin (PT ) เพื่อวัดการทำงานของปัจจัย I, II, V, VII, และ X

• เวลา protthrombin บางส่วน (PTT) เพื่อวัดการทำงานของปัจจัย VIII, IX, XI, XII, และ von Willebrand
• การทดสอบตัวยับยั้ง ตรวจสอบว่าระบบภูมิคุ้มกันของคุณกำลังถูกโจมตีปัจจัยการแข็งตัวของเลือดหรือไม่
• การรักษาอย่างไร
• การรักษาภาวะเลือดออก
• การรักษาภาวะต้นแบบ

การรักษาความปลอดภัยก่อนการผ่าตัดหรือขั้นตอนทางทันตกรรม

การควบคุมเลือดออก

• ระหว่างช่วงที่มีเลือดออกคุณอาจได้รับการฉีดยา ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเพื่อเพิ่มความสามารถในการแข็งตัวของคุณ ตัวแทนที่ใช้กันทั่วไป ได้แก่ การรวมตัวของโปรทรัมบินคอมเพล็กซ์การแช่แข็ง cryoprecipitate พลาสม่าสดใหม่หรือ recombinant human factor VIIa (NovoSeven)
• การรักษาภาวะท้องร่วง
• เมื่อมีเลือดออกอยู่ภายใต้การควบคุมต้องระบุถึงสภาวะที่ทำให้ปัจจัยการผลิตหรือการทำงานของ VII ปัจจัยลดลงเช่นยาหรือโรค

การป้องกันข้อควรระวังก่อนการผ่าตัด

หากคุณกำลังวางแผนผ่าตัดแพทย์ของคุณอาจกำหนดให้ยาเพื่อลดความเสี่ยงต่อการมีเลือดออกมากเกินไป desmopressin สเปรย์ฉีดจมูกมักจะกำหนดให้ปล่อยร้านค้าที่มีอยู่ทั้งหมดของปัจจัย VII ก่อนผ่าตัดเล็กน้อย สำหรับการผ่าตัดที่ร้ายแรงขึ้นแพทย์ของคุณอาจกำหนดให้มีการใส่ตัวเหนี่ยวนำให้แข็งตัว

OutlookWhat เป็นระยะยาว Outlook?

หากคุณมีรูปแบบที่ได้มาจากการขาดธาตุ VII ปัจจัยอาจเกิดจากยาหรือเงื่อนไขพื้นฐาน แนวโน้มระยะยาวของคุณขึ้นอยู่กับการแก้ไขปัญหาพื้นฐาน หากคุณมีรูปแบบที่ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่รุนแรงมากขึ้นในการขาดธาตุ VII คุณจะต้องทำงานอย่างใกล้ชิดกับแพทย์และศูนย์โรคฮีโมฟีเลียนในพื้นที่ของคุณเพื่อจัดการความเสี่ยงจากการตกเลือด