Granulomatosis ด้วย polyangiitis (wegener's): 17 อาการ, อายุขัย, การรักษา

คำจำกัดความและข้อเท็จจริงเกี่ยวกับ Granulomatosis ด้วย Polyangiitis (Wegener's)

• granulomatosis ด้วย polyangiitis เป็นโรคที่หายากซึ่งเส้นเลือดอักเสบ (เงื่อนไขที่เรียกว่า vasculitis) และคอลเลกชันที่เป็นก้อนกลมของเซลล์อักเสบผิดปกติที่รู้จักกันในชื่อ granulomas พบในเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบ
• Granulomatosis เป็นคำที่หมายถึงการปรากฏตัวของ granulomas ซึ่งเป็นพื้นที่เล็ก ๆ ของการอักเสบที่เต็มไปด้วยเซลล์ภูมิคุ้มกัน
• การอักเสบสามารถส่งผลกระทบต่อส่วนต่าง ๆ ของร่างกายเช่นทางเดินหายใจ (จมูกไซนัสหลอดลมและปอด) และไต
• เมื่อหลอดเลือดอักเสบทำให้เลือดไหลไปยังอวัยวะต่าง ๆ ถูกรบกวนซึ่งสามารถทำลายอวัยวะได้
• granulomatosis ด้วย polyangiitis หายากและความถี่ที่แน่นอนนั้นยากที่จะตรวจสอบ
• โรคนี้สามารถส่งผลกระทบต่อทุกคนทุกวัย อย่างไรก็ตามมันส่งผลกระทบต่อคนผิวขาวเป็นส่วนใหญ่และพบมากที่สุดในผู้ใหญ่วัยกลางคนโดยมีอายุเฉลี่ยระหว่าง 40 และ 65 ปี
• ด้วยการวินิจฉัยและการรักษาที่เหมาะสม ganulomatosis ด้วย polyangiitis สามารถชะลอหรือหยุดได้

อะไรทำให้เกิด granulomatosis ด้วย Polyangiitis?

ไม่มีใครรู้ว่าสาเหตุของ granulomatosis ด้วย polyangiitis นั้นเป็นความผิดปกติของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อซึ่งระบบการป้องกันของร่างกายโจมตีตัวเองและทำลายเนื้อเยื่อร่างกายปกติ โดยปกติระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายทำหน้าที่ป้องกันการรุกรานจากภายนอก ด้วยความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติสิ่งที่กระตุ้นการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันทำให้ร่างกายตอบสนองต่อเนื้อเยื่อของตัวเอง ผลที่ได้คือเนื้อเยื่อสามารถได้รับความเสียหาย ด้วย granulomatosis ร่วมกับ polyangiitis ระบบอวัยวะที่ถูกโจมตี ได้แก่ ทางเดินหายใจและไต

17 อาการของ granulomatosis ร่วมกับ Polyangiitis (Wegener Vasculitis)?

ทางเดินหายใจส่วนบน (พบมากที่สุด):

• ไซนัสอักเสบปวดไซนัสติดเชื้อแบคทีเรียในรูจมูก
• อาการน้ำมูกไหลอย่างต่อเนื่อง (แย่กว่าที่เกิดจากโรคไข้หวัด)
• จมูกเปื้อนเลือด
• แผลรอบ ๆ การเปิดจมูก
• รูพัฒนาในกระดูกอ่อนในจมูก
• การติดเชื้อที่หูอุดหูคลองสูญเสียการได้ยิน

ปอด (ปกติจะมีอยู่):

• ไอ
• ไอเป็นเลือด
• หายใจถี่
• เจ็บหน้าอก

อาการอื่น ๆ (พบได้น้อยกว่า):

• อาการปวดกล้ามเนื้อและข้อข้อบวม
• แดงและแสบร้อนหรือปวดตา (เยื่อบุตาอักเสบ) และบวมในดวงตา
• การมองเห็นสองครั้งหรือการมองเห็นลดลง (ต้องการการดูแลทางการแพทย์ทันที)
• แผลบนผิวหนังที่มีลักษณะเป็นพื้นที่เล็ก ๆ สีแดงหรือสีม่วงยก (พวกเขาอาจหรืออาจไม่ทำให้เกิดอาการปวด)
• เสียงแหบของเสียง
• มีไข้เหงื่อออกตอนกลางคืน
• ลดความอยากอาหารลดน้ำหนัก

ไตได้รับผลกระทบในสามในสี่ของผู้ที่มี granulomatosis ที่มี polyangiitis แต่บุคคลนั้นอาจไม่มีอาการชัดเจนที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายของไต อย่างไรก็ตามปัสสาวะอาจมีเลือดหรือสีแดง

การวินิจฉัยโรค granulomatosis ด้วย Polyangiitis เป็นอย่างไร?

อาจทำการทดสอบในห้องปฏิบัติการการศึกษาทางภาพและการตัดชิ้นเนื้อ

• ไม่มีการตรวจเลือดที่สามารถสร้างการวินิจฉัยของ granulomatosis ด้วย polyangiitis ด้วยความมั่นใจ 100% แต่จะใช้การทดสอบเลือดเพื่อแยกแยะสาเหตุอื่นของอาการและเพื่อยืนยันการมีอยู่ของการอักเสบในร่างกาย การทดสอบเลือดยังใช้เพื่อตรวจเลือดหาแอนติบอดีที่ร่างกายสร้างขึ้นเพื่อโจมตีตัวเอง
• หนึ่งแอนติบอดีที่มักพบในผู้ที่มี granulomatosis กับ polyangiitis เรียกว่า antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) แอนติบอดีเป็นโปรตีนที่ต่อสู้กับโรค หากการทดสอบ ANCA เป็นบวกก็จะเป็นตัวบ่งชี้ที่แข็งแกร่งว่าบุคคลนั้นมี granulomatosis ด้วย polyangiitis
• จำนวนเม็ดเลือดแดงอาจต่ำและจำนวนเม็ดเลือดขาวอาจสูง (หมายถึงการติดเชื้อ)
• การทดสอบปัสสาวะจะค้นหาเครื่องหมายเม็ดเลือดแดงบางอย่างในปัสสาวะที่เกิดจากปัญหาเกี่ยวกับไต
• รังสีเอกซ์ถูกถ่ายที่หน้าอกและโพรงไซนัส
• การสแกน CT ของหน้าอกและไซนัสอาจทำให้มองเห็นกระบวนการที่ชัดเจนขึ้น
• วิธีที่ชัดเจนในการสร้างการวินิจฉัยคือการตรวจสอบเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบภายใต้กล้องจุลทรรศน์ (การตรวจชิ้นเนื้อ) ตัวอย่างเนื้อเยื่อ (biopsies) ขนาดเล็กอาจนำมาจากบริเวณที่มีการอักเสบเช่นจมูกหรือลำคอ ตัวอย่างเหล่านี้ถ่ายด้วยหลอดลมขนาดเล็กซึ่งเป็นเครื่องมือที่นำลงลำคอเพื่อดูทางเดินหายใจและตัดตัวอย่างเนื้อเยื่อออก ตัวอย่างเนื้อเยื่อจากปอดจะถูกตัดผ่านผนังหน้าอกเล็กน้อย ตัวอย่างเนื้อเยื่อจากไตก็จะถูกตัดออกไปด้วย

หากบุคคลมีสองหรือมากกว่าของตัวชี้วัดเหล่านี้ภายใต้แนวทางที่กำหนดโดย American College of Rheumatology การวินิจฉัย granulomatosis ด้วย polyangiitis สามารถทำได้:

• การอักเสบของปากหรือจมูกจมูกเลือดและแผลในปาก (ที่อาจจะหรืออาจจะไม่เจ็บปวด) มีอยู่
• ความผิดปกติจะเห็นในรังสีเอกซ์ทรวงอก
• มีเซลล์เม็ดเลือดแดงจำนวนมากอยู่ในปัสสาวะ (สามารถมองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์)
• มีการอักเสบบางชนิดในเนื้อเยื่อที่นำมาเป็นตัวอย่างระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อผ่าตัด
  • ตรวจดูเนื้อเยื่อจากไซนัสปอดหรือไตภายใต้กล้องจุลทรรศน์
  • Vasculitis (การอักเสบ) และการอักเสบชนิดเฉพาะที่เรียกว่า granulomas อาจพบการวินิจฉัยของ granulomatosis ด้วย polyangiitis

การรักษาความคาดหวังในชีวิตสำหรับ granulomatosis ด้วย Polyangiitis คืออะไร?

เป้าหมายของการรักษา granulomatosis ด้วย polyangiitis คือการทำให้เกิดการให้อภัยรักษาให้อภัยและรักษาโรคถ้ามันกลับมาใช้งานอีกครั้ง (กำเริบ)

การรักษา granulomatosis ด้วย polyangiitis ด้วยยาสามารถนำมาซึ่งการให้อภัยในระยะยาวสำหรับคนส่วนใหญ่ การให้อภัยหมายถึงโรคหายไปหรือความก้าวหน้าช้าลง แต่โรคยังไม่หายขาด

หากไม่ได้รับการรักษาพยาบาลผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น granulomatosis ด้วย polyangiitis มีความเสี่ยงสูงที่จะตายจากโรคนี้ภายใน 2 ปีโดยปกติจะเกิดจากปอดหรือไตวาย

• ผู้ที่มี granulomatosis รุนแรงที่มี polyangiitis จำเป็นต้องได้รับการดูแลอย่างเร่งด่วนเนื่องจากสภาพของพวกเขาคุกคามต่อชีวิต
• รูปแบบที่รุนแรงน้อยกว่าเรียกว่า granulomatosis จำกัด ด้วย polyangiitis

ทั้งสองประเภทได้รับการรักษาด้วยยาที่คล้ายกัน การผ่าตัดอาจมีความจำเป็น

เนื่องจาก granulomatosis ที่มี polyangiitis ส่งผลกระทบต่อส่วนต่าง ๆ ของร่างกายทีมแพทย์ที่เชี่ยวชาญด้านโรคปอด (แพทย์ระบบทางเดินหายใจ), โรคไต (nephrologists), โรคไขข้อ, และโรคที่คล้ายกัน (โรคไขข้อ) และโรคหูและจมูก (แพทย์หูคอจมูก)

ยา

การให้อภัยมีแนวโน้มที่คนส่วนใหญ่เมื่อรับการรักษาด้วยยา ส่วนใหญ่ตอบสนองต่อยา cyclophosphamide (Cytoxan) และส่วนใหญ่มีการให้อภัยอย่างสมบูรณ์

ในคนถึงครึ่งหนึ่งที่ตอบสนองต่อยาในที่สุดโรคก็จะกลับมาทำงานอีกครั้ง (กำเริบ) จากนั้นจึงเริ่มการบำบัดอีกครั้ง

• ในการให้อภัยผู้ที่มีภาวะ granulomatosis รุนแรงที่มี polyangiitis อาจได้รับ corticosteroids เช่น prednisone ในช่วงสองสามเดือนแรกและ cyclophosphamide ซึ่งถ่ายโดยรูปแบบเม็ดยานานถึงหนึ่งปี บางครั้งอาจได้รับ cyclophosphamide เดือนละครั้งผ่านการฉีด IV (เรียกว่าการรักษาด้วยการเต้นของชีพจร) ต้องทำการตรวจเลือดทุกสองสัปดาห์เพื่อตรวจหาจำนวนเม็ดเลือดขาวต่ำซึ่งอาจทำให้ระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอลงและทำให้ติดเชื้อได้ง่าย
• ผู้ที่มี granulomatosis จำกัด ที่มี polyangiitis อาจได้รับการรักษาด้วยสเตียรอยด์และยาที่เรียกว่าตัวแทนภูมิคุ้มกัน (เช่น methotrexate) เพื่อนำมาซึ่งการให้อภัย
• บุคคลที่มีอาการกำเริบอาจได้รับ cyclophosphamide และ prednisone และอาจเป็นยาปฏิชีวนะ

เหล่านี้เป็นยาที่มีประสิทธิภาพและอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่เป็นพิษ มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะรู้ว่าสิ่งที่คาดหวังในระหว่างการรักษาและหารือผลข้างเคียงทั้งหมดกับแพทย์ ด้วยการตรวจสอบอย่างระมัดระวังสามารถลดผลข้างเคียงได้

ผลข้างเคียงของยาเหล่านี้:

• Prednisone: เป็นการดีที่จะใช้คอร์ติโคสเตอรอยด์ในเวลาสั้น ๆ เพื่อให้เกิดเปลวไฟที่ลุกลามอย่างรวดเร็วภายใต้การควบคุม การใช้ระยะยาวมีความเกี่ยวข้องกับผลข้างเคียงที่ร้ายแรงเช่นโรคกระดูกพรุนต้อหินต้อกระจกการเปลี่ยนแปลงทางจิตระดับน้ำตาลในเลือดผิดปกติหรือจับการเจริญเติบโตของกระดูกในเด็กก่อนวัยแรกรุ่น หลังจากใช้งานไปนาน ๆ เตียรอยด์เตียรอยด์จะต้องลดลงเรื่อย ๆ ในช่วงหลายสัปดาห์ถึงหลายเดือนเพื่อหลีกเลี่ยงอาการถอนคอร์ติโคสเตียรอยด์
• Cyclophosphamide: ตรวจนับจำนวนเซลล์อย่างสม่ำเสมอเพื่อดูพิษ ตรวจปัสสาวะเป็นประจำเพื่อหาเซลล์เม็ดเลือดแดงซึ่งอาจเป็นสัญญาณแรกของโรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบ (การอักเสบอย่างรุนแรงของกระเพาะปัสสาวะซึ่งเป็นสาเหตุของเลือดในปัสสาวะ) มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะดื่มของเหลวจำนวนมากในขณะที่ยานี้เพื่อป้องกันโรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบ
• Methotrexate: เพื่อป้องกันปัญหาการทำงานของไตและตับจะถูกตรวจสอบเป็นประจำเช่นเดียวกับการนับเซลล์เม็ดเลือด Methotrexate อาจก่อให้เกิดพิษต่อเลือดไตตับปอดและระบบทางเดินอาหารและระบบประสาท

ศัลยกรรม

• เนื้อเยื่อที่อักเสบอาจแสดงให้เห็นเนื้อร้าย (การตายของเนื้อเยื่อที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น) และจำเป็นต้องผ่าตัดออก เนื้อเยื่อดังกล่าวจะอยู่ในจมูกลำคอและปอด ในจมูกสิ่งนี้อาจทำให้เลือดกำเดาไหลบ่อยและเยื่อบุโพรงจมูกที่เจาะรู
• ปัญหาเกี่ยวกับการติดเชื้อที่หูชั้นกลางสามารถแก้ไขได้โดยการใส่ท่อหูผ่านการผ่าตัดแก้วหูเพื่อให้หูระบายออก
• สำหรับผู้ที่มีภาวะไตวายอย่างรุนแรงการปลูกถ่ายไตอาจเป็นทางเลือกในการช่วยชีวิต

เมื่อใดควรไปพบแพทย์เพื่อรักษา granulomatosis ด้วย Polyangiitis

พูดคุยกับแพทย์เกี่ยวกับอาการเหล่านี้ ปัญหาสายตาเป็นสาเหตุให้ไปพบแพทย์ทันที อาการอื่น ๆ ที่อาจทำให้บุคคลที่ต้องติดต่อแพทย์จะมีอาการเจ็บหน้าอกไอเลือดหรือเห็นเลือดในปัสสาวะ