Acromegaly: นิยามสาเหตุและการรักษา

อะโครเมกาลี่คืออะไร?

• Acromegaly เป็นภาวะร้ายแรงที่เกิดขึ้นเมื่อร่างกายผลิตฮอร์โมนที่ควบคุมการเจริญเติบโตมากเกินไป
• สิ่งนี้ทำให้เกิดการขยายตัวที่ผิดปกติของกระดูก, กระดูกอ่อน, กล้ามเนื้อ, อวัยวะและเนื้อเยื่ออื่น ๆ
• การเติบโตที่ผิดปกตินี้อาจทำให้เกิดโรคร้ายแรงและแม้กระทั่งเสียชีวิตก่อนวัยอันควร

ฮอร์โมนคืออะไร?

• ฮอร์โมนเป็นสารเคมีธรรมชาติที่ทำจากอวัยวะต่าง ๆ ฮอร์โมนควบคุมหน้าที่ต่าง ๆ มากมายในร่างกาย
• นอกเหนือจากการเติบโตและการพัฒนาพวกเขายังควบคุมการเผาผลาญและการสืบพันธุ์และมีอิทธิพลต่ออารมณ์
• มันส่งผลกระทบต่อทุกระบบของร่างกาย

Acromegaly ทำให้เกิดอะไร

• Acromegaly เกิดขึ้นเมื่อร่างกายผลิตฮอร์โมนที่ควบคุมการเจริญเติบโตมากเกินไป
• สิ่งเหล่านี้รวมถึงฮอร์โมนการเจริญเติบโต (GH) ฮอร์โมนการปลดปล่อยฮอร์โมนการเจริญเติบโต (GHRH) และปัจจัยการเจริญเติบโตที่คล้ายอินซูลิน 1 (IGF-1)
• การผลิตฮอร์โมนเหล่านี้มากเกินไปนั้นเกิดจากเนื้องอกบางชนิด
• ในกรณีส่วนใหญ่เนื้องอกเป็น adenoma ของต่อมใต้สมอง

ต่อมใต้สมองคืออะไร?

• ต่อมใต้สมองเป็นต่อมเล็ก ๆ ที่อยู่ลึกลงไปในหัวกะโหลกใต้ส่วนหลักของสมอง
• มันผลิตฮอร์โมนต่าง ๆ รวมถึงฮอร์โมนการเจริญเติบโต

เนื้องอกในต่อมใต้สมองทำให้เกิดการเจริญเติบโตผิดปกติที่อื่นได้อย่างไร

เนื้องอกทำให้ต่อมผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไป ในทางกลับกันสิ่งนี้กระตุ้นให้ตับผลิต IGF-1 มากเกินไปซึ่งทำให้เนื้อเยื่อส่วนเกินเจริญเติบโต

Acromegaly ทั่วไปเป็นอย่างไร

Acromegaly เป็นโรคที่หายาก มันสามารถส่งผลกระทบต่อคนทุกวัย แต่ส่วนใหญ่มักจะวินิจฉัยในผู้ใหญ่อายุ 40-45 ปี

ฉันจะรู้ได้อย่างไรว่าฉันมี acromegaly?

คนส่วนใหญ่ไม่ทราบว่ามี acromegaly จนกว่าโรคจะก้าวหน้า สัญญาณของ acromegaly มักจะพัฒนาอย่างค่อยเป็นค่อยไปจนไม่มีใครสังเกตเห็นมานานหลายปีหรือหลายสิบปี

อาการที่พบบ่อยที่สุดคือการขยายมือหรือเท้า คุณอาจสังเกตเห็นว่าแหวนของคุณมีขนาดเล็กเกินไปเป็นสัญญาณว่ามือของคุณมีขนาดใหญ่ขึ้น คุณอาจต้องซื้อรองเท้าที่มีขนาดใหญ่ขึ้น

กรามหน้าผากและส่วนอื่น ๆ ของใบหน้าอาจขยายใหญ่ขึ้น วิธีนี้จะเปลี่ยนรูปลักษณ์ของคุณ เนื่องจากการเติบโตนี้เกิดขึ้นอย่างช้าๆเมื่อเวลาผ่านไปผู้คนจำนวนมากรวมถึงแพทย์ปฐมภูมิของคุณอาจไม่เห็นการเปลี่ยนแปลงรูปร่างหน้าตาของคุณ บ่อยครั้งที่เพื่อนหรือญาติที่คุณไม่ได้เห็นในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาหรือแพทย์ที่ปรึกษาใหม่สังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลง

มีอาการอื่นของ acromegaly หรือไม่

อาการหลายอย่างเป็นผลมาจากการขยายตัวของเนื้อเยื่อที่เกิดจากฮอร์โมนการเจริญเติบโตส่วนเกินและ IGF-1 ในเลือด

• โรคข้ออักเสบปวดหลังและความโค้งของกระดูกสันหลัง (kyphosis) - เนื่องจากการขยายของกระดูกและกระดูกอ่อนในข้อต่อ
• อาการบวมของใบหน้าริมฝีปากและลิ้น
• ปัญหาการหายใจระหว่างการนอนหลับ - เนื่องจากการตีบของทางเดินหายใจซึ่งเกิดจากอาการบวม
• เหน็ดเหนื่อยเมื่อยล้าระหว่างวัน - เนื่องจากการนอนหลับไม่ดี
• ความหนาของผิวหนัง
• ผิวมันหรือเป็นสิว
• เหงื่อออกเพิ่มขึ้น
• การรู้สึกเสียวซ่าหรือมึนงงในนิ้วมือหรือนิ้วเท้า - เนื่องจากการดักของเส้นประสาทโดยการขยายกล้ามเนื้อ
• เปลี่ยนเป็นกัดหรือเคี้ยวหรือกระจายออกจากฟัน - เนื่องจากการขยายกรามและกระดูกใบหน้าอื่น ๆ
• แท็กสกินจำนวนมาก
• การสูญเสียการมองเห็นบางส่วนหรือทั้งหมด
• อาการปวดหัว

ทำไม Acromegaly ทำให้สูญเสียการมองเห็นและปวดหัว?

อาการเหล่านี้ไม่ได้เกิดจาก acromegaly แต่เกิดจากเนื้องอกที่ต่อมใต้สมอง เนื้องอกเหล่านี้มักจะไม่เป็นพิษเป็นภัยหมายความว่าพวกมันจะไม่แพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย อย่างไรก็ตามพวกเขาสามารถทำให้เกิดปัญหาเมื่อพวกเขาเติบโต พวกมันกดบริเวณรอบ ๆ ของสมองหลอดเลือดและเส้นประสาท ตัวอย่างเช่นพวกเขาสามารถกดที่เส้นประสาทตาทำให้เกิดปัญหาการมองเห็น ความกดดันต่อเส้นประสาทอื่นอาจทำให้ปวดศีรษะ ขนาดของเนื้องอกเป็นตัวกำหนดว่าอาการเหล่านี้จะเกิดขึ้นและรุนแรงแค่ไหน

เนื้องอกของต่อมใต้สมองสามารถสร้างความเสียหายต่อมได้เองซึ่งจะรบกวนการผลิตฮอร์โมน ความไม่สมดุลของฮอร์โมนที่เกิดขึ้นนั้นเป็นสาเหตุของอาการต่าง ๆ เช่นความอ่อนแอสมรรถภาพทางเพศต่ำและการเปลี่ยนแปลงของรอบประจำเดือน

ความโอ้อวดคืออะไร?

Gigantism เป็นชื่อที่ใช้สำหรับ acromegaly ในเด็ก เนื่องจากกระดูกของเด็กยังคงเติบโตกระดูกของพวกเขาได้รับผลกระทบจากโรคมากขึ้น "กระดูกยาว" ของแขนและขาของพวกเขามีแนวโน้มที่จะเติบโตมากกว่าปกติ เด็กที่มี acromegaly มักจะเติบโตสูงมาก

ภาวะแทรกซ้อนของอะโครเมกาลีคืออะไร?

Acromegaly สามารถทำให้เกิดการขยายตัวของอวัยวะต่าง ๆ ของร่างกายเช่นหัวใจต่อมไทรอยด์ตับและไต ไม่ได้รับการรักษา acromegaly เชื่อมโยงกับโรคหัวใจต้นความดันโลหิตสูงโรคหัวใจจังหวะโรคเบาหวานและติ่ง colonic ซึ่งเป็นสารตั้งต้นของมะเร็งลำไส้ใหญ่

คนที่มีอาการปวดหัวมีโอกาสเสียชีวิตได้เร็วกว่าคนทั่วไปเกือบสองเท่า อย่างไรก็ตามการรักษาที่ประสบความสำเร็จจะช่วยฟื้นฟูสุขภาพของคนส่วนใหญ่ให้อยู่ในระดับปกติ

Acromegaly ที่มีผลต่อหัวใจหรือความดันโลหิตหรือทำให้เกิดโรคเบาหวานอาจมีอาการดังต่อไปนี้ สิ่งเหล่านี้จะไม่เกิดขึ้นในทุกคนที่มีอาการปวดหัว

• ความหงุดหงิด
• ความเมื่อยล้า
• เป็นลม
• ความอ่อนแอ
• เพิ่มความกระหายหรือปัสสาวะ
• หายใจถี่
• เจ็บหน้าอก
• ใจสั่นหรือหัวใจเต้นเร็ว
• การออกกำลังกายไม่ดีพอ

Acromegaly เป็นโรคที่ร้ายแรงหรือไม่?

Acromegaly ตัวเองมักจะไม่ร้ายแรง ภาวะแทรกซ้อนของ acromegaly เช่นปัญหาหัวใจความดันโลหิตสูงและโรคเบาหวานสามารถคุกคามชีวิต การรักษาที่ประสบความสำเร็จของ acromegaly แต่มักจะเรียกคืนสุขภาพปกติ

Acromegaly วินิจฉัยอย่างไร

Acromegaly ไม่ใช่การวินิจฉัยที่ง่ายและแพทย์มักพลาดไปบ่อยๆ อาการและอาการแสดงบางอย่างของอะโครเมกาลียนั้นโดดเด่นมาก คนอื่นนั้นบอบบางและอาจพลาดหรือตีความผิด พวกเขาไม่ได้รับการยอมรับว่าเป็น acromegaly เพราะพวกเขาพัฒนาช้ามาก เมื่อสงสัยว่ามีการวินิจฉัยคุณจะถูกส่งต่อไปยังผู้เชี่ยวชาญในเรื่องความผิดปกติของฮอร์โมน (ต่อมไร้ท่อ)

การตรวจเลือดใช้เพื่อช่วยยืนยันการวินิจฉัย การวัดระดับ IGF-1 นั้นถือเป็นการทดสอบที่น่าเชื่อถือที่สุดสำหรับอะโครเมกาลี การทดสอบอื่นจะวัดระดับโปรตีนที่จับกับ IGF-3 (IGFBP-3) ซึ่งเป็นโปรตีนที่ทำงานกับ IGF-1 การทดสอบนี้ใช้ในบางครั้งเพื่อช่วยยืนยันการวินิจฉัยของอะโครเมกาลี

ผู้ให้บริการดูแลสุขภาพบางรายจะวัดสิ่งที่เรียกว่า“ การไม่รับน้ำตาลกลูโคส” กลูโคสในเลือด (น้ำตาล) ยับยั้งฮอร์โมนการเจริญเติบโต ระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตในเลือดของคุณจะถูกวัดหลังจากที่คุณดื่มเครื่องดื่มที่มีน้ำตาล ระดับน้ำตาลในเลือดสูงส่งผลให้ระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตในคนที่มีสุขภาพดี แต่ไม่ได้อยู่ในคนที่มีฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไป

ทำการสแกน CT หรือ MRI ของศีรษะเพื่อหาเนื้องอกที่ต่อมใต้สมอง

การรักษาแบบใดที่มีให้สำหรับ acromegaly?

มีหลายทางเลือกในการรักษาใน acromegaly ไม่ว่าจะใช้วิธีการรักษาแบบใดเป้าหมายคือเพื่อบรรเทาและย้อนกลับอาการของโรค วิธีนี้ทำได้ 2 วิธีคือการทำให้ฮอร์โมนการเจริญเติบโตและ IGF-1 เป็นปกติและลดผลกระทบของเนื้องอกต่อมใต้สมองที่อยู่รอบ ๆ เนื้อเยื่อ เป้าหมายรองคือการหลีกเลี่ยงการทำลายเนื้อเยื่อของต่อมใต้สมองปกติ

การรักษาแบบใดที่ใช้สำหรับบุคคลเฉพาะนั้นขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรค สำหรับกรณีส่วนใหญ่ที่เกิดจากเนื้องอกในต่อมใต้สมองการรักษา ได้แก่ การผ่าตัดการรักษาด้วยยาและการฉายรังสี

ฉันจะผ่าตัดหรือไม่

การผ่าตัดมักจะเป็นวิธีแรกในการรักษา acromegaly สำหรับคนส่วนใหญ่นี่หมายถึงการกำจัดเนื้องอกที่ต่อมใต้สมองที่ทำให้เกิดฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไป เนื้องอกจะถูกลบออกผ่านแผลภายในจมูก การดำเนินการที่เรียกว่า transsphenoidal hypophysectomy ในขณะที่ในทางเทคนิคไม่ใช่ "การผ่าตัดสมอง" นี่เป็นการผ่าตัดที่ละเอียดอ่อนมากซึ่งเรียกว่าศัลยแพทย์ที่มีประสบการณ์

การผ่าตัดเป็นการรักษา acromegaly หรือไม่?

การผ่าตัดเพียงอย่างเดียวทำให้เกิดการให้อภัยสำหรับบางคน แต่ไม่ใช่ทุกคน “ การให้อภัย” ในกรณีนี้หมายถึงการคืนระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตและ IGF-1 ให้เป็นปกติ การให้อภัยนั้นแตกต่างจากการรักษาโรคที่อาจกลับมาจากการให้อภัย

หากทำได้สำเร็จการดำเนินการนี้จะช่วยบรรเทาอาการที่เกิดจากเนื้องอกกดทับเนื้อเยื่อข้างเคียงได้อย่างรวดเร็ว อัตราการให้อภัยสูงสำหรับ adenomas ขนาดเล็กและขนาดใหญ่ (microadenomas และ macroadenomas ตามลำดับ)

ผู้ที่อยู่ในการให้อภัยหลังการผ่าตัดมักจะไม่จำเป็นต้องรักษาต่อไป (บางคนต้องการการเปลี่ยนฮอร์โมนตลอดชีวิตหลังการผ่าตัดต่อมใต้สมอง) ฮอร์โมนการเจริญเติบโตและระดับ IGF-1 หลังการผ่าตัดมักจะระบุว่าจำเป็นต้องได้รับการรักษาเพิ่มเติมหรือไม่ หากระดับเหล่านี้ยังไม่กลับสู่ภาวะปกติจำเป็นต้องได้รับการรักษาอื่น ๆ

มีวิธีการรักษาอะไรอีกบ้าง?

บ่อยครั้งที่การรวมกันของการรักษามีความจำเป็นที่จะทำให้โรคหายไป ไม่มีการผสมผสานการบำบัดแบบใดที่ดีที่สุดสำหรับทุกคน

การรักษาด้วยยามักจะเป็นการรักษาที่สอง ยาเสพติดจะได้รับในระดับปกติของฮอร์โมนการเจริญเติบโตและ IGF-1 ยาบางตัวทำงานโดยปิดกั้นการผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโต คนอื่นทำงานโดยป้องกันฮอร์โมนการเจริญเติบโตจากการกระตุ้นการผลิต IGF-1 ในบางกรณีมีการให้ยาเพื่อลดขนาดเนื้องอก

การรักษาด้วยรังสีมักจะสงวนไว้สำหรับ adenomas ที่ไม่ได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัดและการรักษาด้วยยา การฉายรังสียังใช้สำหรับผู้ที่ไม่สามารถเข้ารับการผ่าตัดเนื่องจากปัญหาทางการแพทย์อื่น ๆ คนส่วนใหญ่ที่ได้รับรังสีบำบัดมีการสูญเสียการทำงานของต่อมใต้สมองอย่างถาวร คนเหล่านี้ต้องใช้ฮอร์โมนทดแทนตลอดชีวิตของพวกเขา

การบำบัดด้วยยาหรือรังสีมักดำเนินต่อไปอีกหลายปี การรักษาด้วยการฉายรังสีอาจใช้เวลาใดก็ได้ตั้งแต่ 18 เดือนถึงหลายปีเพื่อรักษาโรคให้หายขาด

มียาอะไรบ้างที่ใช้รักษา acromegaly

ตัวรับฮอร์โมนการเจริญเติบโตเป็นประเภทใหม่ล่าสุดของยาที่ใช้สำหรับ acromegaly ยาเหล่านี้ทำงานโดยการปิดกั้นสถานที่ในเซลล์ที่ฮอร์โมนการเจริญเติบโต "ท่าเทียบเรือ" หากฮอร์โมนการเจริญเติบโตส่วนเกินในเลือดไม่สามารถเชื่อมต่อกับเซลล์ก็ไม่สามารถทำให้เกิดการเจริญเติบโตผิดปกติของเซลล์ ยาชนิดเดียวที่ได้รับการรับรองจากองค์การอาหารและยาของสหรัฐอเมริกาสำหรับ acromegaly คือ pegvisomant (Somavert) ในการศึกษาเบื้องต้นยานี้ได้ปรับระดับ IGF-1 ใน 90% ของคนที่รักษา Pegvisomant ถูกยิงทุกวัน

analogues Somatostatin ทำหน้าที่เหมือนฮอร์โมนธรรมชาติที่เรียกว่า somatostatin ซึ่งหยุดการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโต ยาที่ใช้กันอย่างแพร่หลายในกลุ่มนี้คือ octreotide (Sandostatin) ยานี้ใช้ได้กับคนส่วนใหญ่ที่ทาน สามารถถ่ายภาพได้เฉพาะใต้ผิวหนัง 3 ครั้งต่อวันหรือเดือนละครั้งในกล้ามเนื้อ

agonists โดปามีนส่งเสริมกิจกรรมของโดปามีนซึ่งเป็นสารเคมีในสมอง ยาเหล่านี้ทำงานโดยหยุดการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตโดยเนื้องอกต่อมใต้สมองบางชนิด ยาที่ใช้กันอย่างแพร่หลายมากที่สุดคือ bromocriptine (Parlodel) เป็นที่นิยมเพราะมาในรูปแบบปากสะดวกและราคาไม่แพงกว่า octreotide ยาเหล่านี้โดยทั่วไปไม่ทำงานเช่นเดียวกับตัวรับฮอร์โมนการเจริญเติบโตหรือ analogues somatostatin

คำถามอื่น ๆ เกี่ยวกับ acromegaly

Acromegaly สามารถรักษาให้หายขาดได้หรือไม่?

Acromegaly สามารถนำไปสู่การให้อภัย ซึ่งหมายความว่าโรคจะหยุดและสัญญาณและอาการหลายอย่างตรงกันข้าม แต่อะโครเมกาลี่อาจเป็นโรคตลอดชีวิต การรักษาด้วยยาและ / หรือรังสีมักดำเนินต่อไปอีกหลายปี แม้หลังจากการรักษาที่ประสบความสำเร็จคุณจะต้องพบกับผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพอย่างสม่ำเสมอเพื่อตรวจสอบระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตและระดับ IGF-1

Acromegaly สามารถป้องกันได้อย่างไร?

ไม่มีวิธีที่รู้จักในการป้องกันอะโครเกลี การตรวจหา แต่เนิ่นๆเป็นความหวังที่ดีที่สุดในการป้องกันอาการและภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรง

การใช้ชีวิตกับอะโครเกลีหมายถึงอะไร

การรักษาด้วย Acromegaly นั้นทำงานในสัดส่วนที่สำคัญของผู้คน แต่น่าเสียดายที่โรคนี้ไม่ค่อยติดเร็วนักเพื่อป้องกันความเสียหายถาวรหรือแม้แต่การเสียชีวิตก่อนวัยอันควร

การเปลี่ยนแปลงของกระดูก acromegaly ถาวร การเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่ออ่อนจำนวนมากเช่นอาการบวมลิ้นที่ขยายใหญ่ขึ้นผิวหนังที่หนาขึ้นสิวกลุ่มอาการอุโมงค์ carpal และโรคคอพอกและปัญหาทางเพศกลับได้รับการรักษา

ภาวะแทรกซ้อนเช่นความดันโลหิตสูงเบาหวานและไตรกลีเซอไรด์สูงเริ่มย้อนกลับเมื่อระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตและ IGF-1 เป็นปกติ การแก้ไขภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้สามารถป้องกันการเจ็บป่วยที่รุนแรงมากขึ้นเช่นโรคหลอดเลือดสมองโรคหัวใจและความตาย

ฉันจะไปหาข้อมูลเพิ่มเติมได้ที่ไหน?

สถาบันโรคเบาหวานแห่งชาติและทางเดินอาหารและโรคไตสถาบันสุขภาพแห่งชาติ

สมาคมเครือข่ายต่อมใต้สมอง

มูลนิธิฮอร์โมน

สมาคมต่อมไร้ท่อ

สมาคมแพทย์ต่อมไร้ท่อแห่งอเมริกา