Cystic Fibrosis > Fibrosis: สาเหตุการวินิจฉัยและการรักษา

ประมาณหนึ่งพันคนได้รับการวินิจฉัยว่ามี fibrosis cystic ทุกปีในประเทศสหรัฐอเมริกา แม้ว่าคนที่มีอาการเหล่านี้จำเป็นต้องได้รับการดูแลเป็นประจำ แต่พวกเขาก็ยังคงสามารถใช้ชีวิตและทำงานหรือเข้าเรียนในโรงเรียนได้ การตรวจคัดกรองและวิธีการรักษาได้ดีขึ้นในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาคนจำนวนมากที่มี fibrosis cystic สามารถอาศัยอยู่ในยุค 40 และ 50 ได้

อาการอาการอะไรบ้างที่เป็นอาการของโรคเส้นใยพังผืดหรือ Cystic Fibrosis?

• สัญญาณแรกของการเกิด fibrosis cystic คือรสเค็มที่รุนแรงต่อผิว พ่อแม่ของเด็กที่เป็นโรคปอดเรื้อรังได้กล่าวถึงการชิมความเค็มนี้เมื่อจูบลูก ๆ
• หายใจไม่ออก

อาการไอถาวรที่ทำให้เกิดเสมหะหรือเสมหะที่หดเกร็ง

การอุดตันของพยาธิซ้ำ ๆ > จมูกอุดอู้

น้ำมูกที่ผิดปกติยังสามารถเสียบช่องที่มีเอนไซม์ที่ผลิตโดยตับอ่อนไปยังลำไส้เล็กหากไม่มีเอนไซม์ย่อยอาหารลำไส้ไม่สามารถดูดซับสารอาหารที่จำเป็นออกจากอาหารได้ ซึ่งอาจส่งผลให้:

เลี่ยนอุจจาระเหม็น

คลื่นไส้

• บวมท้อง
• การสูญเสียความหิว
• การเพิ่มน้ำหนักตัวไม่ดีในเด็ก
• การเจริญเติบโตที่ล่าช้าในเด็ก < 999 สาเหตุสาเหตุที่ทำให้เกิดเส้นใยพังผืดหรือ Cystic Fibrosis?

fibrosis cystic เกิดขึ้นเนื่องจากข้อบกพร่องในสิ่งที่เรียกว่ายีน "cystic fibrosis transmembrane conductance regulator" หรือยีน CFTR ยีนนี้ควบคุมการเคลื่อนที่ของน้ำและเกลือเข้าและออกจากเซลล์ของร่างกาย การกลายพันธุ์อย่างฉับพลันหรือการเปลี่ยนแปลงในยีน CFTR ทำให้เกิดเมือกของคุณให้หนาขึ้นและตึงกว่าที่ควรจะเป็น เสมหะผิดปกตินี้สร้างขึ้นในอวัยวะต่างๆทั่วร่างกายรวมทั้งตับอ่อน 999 ตับตับ 999 ช่วยเพิ่มปริมาณเกลือในเหงื่อ

ข้อบกพร่องที่แตกต่างกันหลายอย่างอาจมีผลต่อยีน CFTR ประเภทของข้อบกพร่องเกี่ยวข้องกับความรุนแรงของ fibrosis cystic ยีนที่เสียหายจะถูกส่งผ่านไปยังเด็กจากพ่อแม่ของพวกเขา ในการที่จะมีการเกิดพังผืดเป็นโรคเด็กจะต้องได้รับยีนจากยีนหนึ่งสำเนาจากพ่อแม่แต่ละคน หากพวกเขาได้รับเพียงหนึ่งสำเนาของยีนพวกเขาจะไม่พัฒนาโรค อย่างไรก็ตามพวกเขาจะเป็นพาหะของยีนที่มีข้อบกพร่องซึ่งหมายความว่าพวกมันอาจถ่ายทอดยีนไปให้กับลูกของตัวเอง

• ปัจจัยความเสี่ยงผู้ที่เสี่ยงต่อการเกิดโรคปอดเรื้อรัง?
• fibrosis cystic เป็นส่วนใหญ่ในหมู่ Caucasians ของเชื้อสายยุโรปเหนือ อย่างไรก็ตามเป็นที่รู้กันว่าเกิดขึ้นในทุกกลุ่มชาติพันธุ์
• คนที่มีประวัติครอบครัวเกี่ยวกับ fibrosis cystic มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นเพราะเป็นโรคที่สืบทอดมา
• การวินิจฉัยว่าเป็นโรคปอดเรื้อรังหรือไม่?
• ในสหรัฐอเมริกาทารกแรกเกิดทั้งหมดจะได้รับการตรวจคัดกรองเพื่อหา fibrosis cystic แพทย์ใช้การทดสอบทางพันธุกรรมหรือการตรวจเลือดเพื่อตรวจหาอาการของโรค การทดสอบทางพันธุกรรมจะตรวจพบว่าลูกน้อยของคุณมียีน CFTR ที่มีข้อบกพร่องอยู่หรือไม่ การตรวจเลือดกำหนดว่าตับอ่อนและตับของลูกน้อยทำงานได้ถูกต้องหรือไม่ การทดสอบการตรวจวินิจฉัยอื่น ๆ ที่อาจดำเนินการ ได้แก่ :
• การทดสอบ trypsinogen immunotherapy (IRT)

การทดสอบ immunotheactive trypsinogen (IRT) เป็นการตรวจคัดกรองทารกแรกเกิดที่เป็นมาตรฐานเพื่อตรวจหาระดับโปรตีนผิดปกติที่เรียกว่า IRT ในเลือด ระดับสูงของ IRT อาจเป็นสัญญาณของ fibrosis cystic อย่างไรก็ตามจำเป็นต้องมีการทดสอบเพิ่มเติมเพื่อยืนยันการวินิจฉัย

การทดสอบคลอเรตเหงื่อ

• การทดสอบประสิทธิภาพของเหงื่อคลอไรด์เป็นการทดสอบที่ใช้บ่อยที่สุดในการวินิจฉัยภาวะ fibrosis cystic จะตรวจสอบระดับที่เพิ่มขึ้นของเกลือในเหงื่อ การทดสอบทำโดยใช้สารเคมีที่ทำให้ผิวเหงื่อเมื่อถูกกระแสไฟฟ้าอ่อน เหงื่อถูกเก็บรวบรวมบนแผ่นหรือกระดาษและวิเคราะห์แล้ว การวินิจฉัยโรค fibrosis cystic จะทำถ้าเหงื่อมีอาการเค็มมากกว่าปกติ
• การตรวจเสมหะ
• ในระหว่างการตรวจเสมหะแพทย์จะรับตัวอย่างของเสมหะ ตัวอย่างสามารถยืนยันการติดเชื้อปอดได้ นอกจากนี้ยังสามารถแสดงประเภทของเชื้อโรคที่มีอยู่และพิจารณาว่ายาปฏิชีวนะชนิดใดทำงานได้ดีที่สุดในการรักษา
• X-Ray ทรวงอก
• X-ray หน้าอกมีประโยชน์ในการเผยให้เห็นการบวมที่ปอดเนื่องจากการอุดตันในทางเดินหายใจ
• CT Scan
• การสแกน CT scan จะสร้างภาพโดยละเอียดของร่างกายโดยใช้การรวมกันของรังสีเอกซ์จากหลายทิศทาง ภาพเหล่านี้ช่วยให้แพทย์ของคุณสามารถมองเห็นโครงสร้างภายในเช่นตับและตับอ่อนทำให้ง่ายต่อการประเมินขอบเขตของความเสียหายของอวัยวะที่เกิดจาก fibrosis cystic

การทดสอบสมรรถภาพในปอด (PFTs)

การทดสอบสมรรถภาพในปอด (PFTs) กำหนดว่าปอดของคุณทำงานได้ดีหรือไม่ การทดสอบสามารถช่วยวัดปริมาณอากาศที่สูดดมหรือหายใจออกได้ดีและปอดจะส่งผ่านออกซิเจนไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายได้ดีเพียงใด ความผิดปกติใด ๆ ในการทำงานเหล่านี้อาจบ่งบอกถึง fibrosis cystic

• การรักษาโรคประจำตัวในปอดเป็นการรักษาอย่างไร?
• แม้ว่าจะไม่มีวิธีรักษา fibrosis cystic แต่ก็มีวิธีการรักษาต่างๆที่สามารถช่วยบรรเทาอาการและลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนได้
• ยา
• ยาปฏิชีวนะอาจได้รับการกำหนดเพื่อกำจัดการติดเชื้อจากปอดและเพื่อป้องกันการติดเชื้ออื่นที่เกิดขึ้นในอนาคต มักใช้เป็นของเหลวยาเม็ดหรือแคปซูล ในกรณีที่รุนแรงมากขึ้นการฉีดหรือการฉีดสารปฏิชีวนะสามารถให้ทางหลอดเลือดดำหรือผ่านหลอดเลือดดำ

ยาลดเลือนทำให้เมือกเหนียวและเหนียวน้อยกว่า พวกเขายังช่วยให้คุณไอขึ้นเมือกเพื่อให้ออกจากปอด ช่วยเพิ่มการทำงานของปอดได้อย่างมีนัยสำคัญ

ยาต้านการอักเสบ nonsteroidal (NSAIDs) เช่น ibuprofen และ indomethacin อาจช่วยลดอาการปวดและไข้ที่เกี่ยวข้องกับ fibrosis cystic

Bronchodilators ช่วยผ่อนคลายกล้ามเนื้อรอบ ๆ ท่อที่มีอากาศไปยังปอดซึ่งจะช่วยเพิ่มการไหลเวียนของอากาศ คุณสามารถใช้ยานี้ได้โดยใช้เครื่องสูดพ่นหรือเครื่องพ่นยาขยายหลอดลม

การผ่าตัดลำไส้เป็นการผ่าตัดฉุกเฉินที่เกี่ยวข้องกับการกำจัดส่วนของลำไส้ มันอาจจะทำเพื่อลดการอุดตันในลำไส้

fibrosis cystic อาจรบกวนการย่อยอาหารและป้องกันการดูดซึมสารอาหารจากอาหาร ท่อป้อนอาหารเพื่อจัดหาสารอาหารสามารถผ่านเข้าไปในจมูกหรือผ่าตัดได้โดยตรงในกระเพาะอาหาร

การปลูกถ่ายอวัยวะปอดเป็นการผ่าตัดเอาปอดที่เสียหายออกและแทนที่ด้วยคนที่มีสุขภาพดีโดยปกติแล้วจะเป็นผู้บริจาคที่เสียชีวิต การผ่าตัดอาจจำเป็นเมื่อผู้ที่มี fibrosis cystic มีปัญหาการหายใจที่รุนแรง ในบางกรณีอาจจำเป็นต้องเปลี่ยนปอดทั้งสองข้าง นี้อาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงหลังการผ่าตัดรวมทั้งโรคปอดบวม

การรักษาด้วยทรวงอก

การรักษาด้วยทรวงอกช่วยคลายคลายในปอดทำให้ง่ายต่อการไอขึ้น โดยปกติแล้วจะดำเนินการประมาณหนึ่งถึงสี่ครั้งต่อวัน เทคนิคทั่วไปเกี่ยวกับการวางศีรษะเหนือขอบเตียงและตบมือด้วยมือที่ห่อหุ้มไว้ตามขอบของหน้าอก อุปกรณ์เครื่องกลอาจใช้เพื่อล้างเมือก เหล่านี้รวมถึง:

กระพืออกที่เลียนแบบผลกระทบจากการตบมือด้วยมือที่มีกอดไว้ที่ด้านข้างของหน้าอก เสื้อกั๊กที่ทำให้พองซึ่งสั่นสะเทือนที่ความถี่สูงเพื่อช่วยขจัดน้ำมูกอก

Home Care > fibrosis cystic สามารถป้องกันไม่ให้ลำไส้จากการดูดซับสารอาหารที่จำเป็นจากอาหารหากคุณมี fibrosis cystic คุณอาจต้องการแคลอรี่มากกว่า 50% ต่อวันมากกว่าคนที่ไม่เป็นโรค นอกจากนี้คุณยังอาจต้องใช้แคปซูลเอนไซม์ตับอ่อนกับอาหารทุกมื้อ แพทย์ของคุณอาจแนะนำให้ใช้ยาลดกรดวิตามินและอาหารที่มีเส้นใยและเกลือสูง

หากคุณมี fibrosis cystic คุณควรทำดังนี้:

ดื่มน้ำปริมาณมากเนื่องจากสามารถช่วยให้เสมหะในปอดลดลง

ออกกำลังกายอย่างสม่ำเสมอเพื่อช่วยคลายน้ำมูกในทางเดินหายใจ การเดินขี่จักรยานและว่ายน้ำเป็นตัวเลือกที่ยอดเยี่ยม

หลีกเลี่ยงการสูบบุหรี่ละอองเรณูและเชื้อราทุกครั้งที่เป็นไปได้ สารระคายเคืองเหล่านี้อาจทำให้อาการแย่ลงได้

รับการฉีดวัคซีนป้องกันไข้หวัดใหญ่และปอดบวมอย่างสม่ำเสมอ

OutlookWhat เป็นระยะยาว Outlook สำหรับผู้ที่มีโรคปอดเรื้อรัง?

แนวโน้มสำหรับคนที่เป็นโรคปอดเรื้อรังได้เพิ่มขึ้นอย่างมากในช่วงหลายปีที่ผ่านมาอันเป็นผลมาจากความก้าวหน้าในการรักษา วันนี้หลายคนที่มีโรคอยู่ในยุค 40 และยุค 50 ของพวกเขาและแม้กระทั่งอีกต่อไปในบางกรณี อย่างไรก็ตามไม่มีการรักษา fibrosis cystic ดังนั้นการทำงานของปอดจะลดลงเรื่อย ๆ ตามเวลา ความเสียหายที่เกิดกับปอดอาจทำให้เกิดปัญหาการหายใจที่รุนแรงและภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ได้

การป้องกันโรคพังผืดสามารถป้องกันได้หรือไม่?

ไม่สามารถป้องกันการเกิด fibrosis cystic ได้ อย่างไรก็ตามควรทำการทดสอบทางพันธุกรรมสำหรับคู่รักที่เป็นโรคปอดเรื้อรังหรือมีญาติที่เป็นโรค การทดสอบทางพันธุกรรมสามารถกำหนดความเสี่ยงต่อการเกิด fibrosis cystic ของเด็กได้โดยการทดสอบตัวอย่างเลือดหรือน้ำลายจากพ่อแม่แต่ละราย การทดสอบยังสามารถทำได้กับคุณถ้าคุณตั้งครรภ์และกังวลเกี่ยวกับความเสี่ยงของทารก