ปัจจัย V บกพร่อง : สาเหตุอาการและการวินิจฉัย

ปัจจัย V บกพร่อง : สาเหตุอาการและการวินิจฉัย
ปัจจัย V บกพร่อง : สาเหตุอาการและการวินิจฉัย

द�निया के अजीबोगरीब कानून जिन�हें ज

द�निया के अजीबोगरीब कानून जिन�हें ज

สารบัญ:

Anonim

อะไรคือ การขาดธาตุ V ปัจจัยหรือไม่น้อยกว่า 999 ปัจจัยที่ V ขาดเป็นที่รู้จักกันว่าเป็นโรค Owren หรือ parahemophilia เป็นความผิดปกติของเลือดออกที่หายากในการแข็งตัวที่ไม่ดีหลังจากได้รับบาดเจ็บหรือการผ่าตัด

Factor V deficiency ไม่ควรสับสนกับ ปัจจัย V Leiden mutation เป็นภาวะที่พบได้บ่อยมากที่เป็นสาเหตุของการแข็งตัวของเลือดมากเกินไป Factor V หรือ proaccelerin เป็นโปรตีนที่ทำขึ้นในตับของคุณซึ่งจะช่วยแปลง prothrombin เป็น thrombin ซึ่งเป็นขั้นตอนที่สำคัญ ในกระบวนการแข็งตัวของเลือดถ้าคุณไม่มีปัจจัยเพียงพอหรือถ้ามันไม่ทำงานอย่างถูกต้องเลือดของคุณอาจไม่แข็งตัวมากพอที่จะหยุดคุณจากการตกเลือดมีระดับที่แตกต่างกันของเจ็ด ความสามารถในการขาดแคลนปัจจัย V ขึ้นอยู่กับว่ามีปัจจัย V น้อยหรือเท่าใด

การขาดปัจจัย V อาจเกิดขึ้นพร้อม ๆ กับการขาดธาตุ VIII ทำให้เกิดปัญหาเลือดออกรุนแรงขึ้น การรวมกันของปัจจัย V และปัจจัยที่มีข้อบกพร่อง VIII จะถือเป็นความผิดปกติที่แยกจากกัน

กระบวนการแข็งตัวปกติกระบวนการอะไรที่ V ปัจจัยในการเล่นเป็นปกติในการแข็งตัวของเลือด?

Factor V เป็นหนึ่งในปัจจัยการแข็งตัวของเลือดจำนวน 13 ชนิดที่เป็นตัวการแข็งตัวของเลือดตามปกติหรือการแข็งตัวของเลือด การแข็งตัวของเลือดเกิดขึ้นในช่วง:

เมื่อหลอดเลือดของคุณถูกตัดออกทันทีจะหดตัวหรือลดลงเพื่อลดการสูญเสียเลือด นี้เรียกว่า vasoconstriction สารเคมีถูกส่งเข้าสู่กระแสเลือดเพื่อส่งสัญญาณให้ร่างกายปลดปล่อยปัจจัยการแข็งตัวของเลือดและเริ่มกระบวนการจับตัวเป็นก้อน

เกล็ดเลือดสะสมที่บริเวณแผลและเริ่มเกาะตัวต่อแผลและต่อกัน เหล่านี้เป็นแผ่นเกลื้อนที่อ่อนนุ่มในแผลของคุณ ขั้นตอนนี้เรียกว่า hemostasis แรก
  1. เมื่อเกล็ดเลือดเกิดเป็นปลั๊กชั่วคราวปฏิกิริยาลูกโซ่ที่ซับซ้อนจะเกิดขึ้นในหมู่ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดหลายชนิด Factor V เกิดขึ้นประมาณครึ่งหนึ่งของปฏิกิริยานี้และแปลง prothrombin เป็น thrombin
  2. Thrombin กระตุ้น fibrynogen เพื่อสร้าง fibryne Fibrin เป็นสารที่ทำให้เกิดก้อนเลือดครั้งสุดท้าย เป็นโปรตีนที่มีเส้นใยที่ห่อหุ้มตัวเองไว้ในและรอบ ๆ ก้อนแข็งชั่วคราวซึ่งจะทำให้ก้อนแข็งขึ้น ก้อนใหม่นี้ผนึกเส้นเลือดแตกและสร้างปกคลุมเพื่อการฟื้นฟูเนื้อเยื่อ ขั้นตอนนี้เรียกว่า hemostasis รอง
  3. หลังจากไม่กี่วัน
  4. ก้อนบรัชที่เริ่มหดตัวดึงขอบของแผลเข้าด้วยกันเพื่อให้สามารถสร้างเนื้อเยื่อที่เสียหายได้ เมื่อเนื้อเยื่อต้นแบบถูกสร้างขึ้นมาใหม่
  5. การเกิด hemostasis รองไม่เกิดขึ้นอย่างเหมาะสมหากคุณมีภาวะ V ขาด ส่งผลให้เลือดออกเป็นเวลานาน
สาเหตุสาเหตุที่ทำให้เกิดปัจจัย V ขาด?

การขาดปัจจัย V อาจเป็นกรรมพันธุ์หรือได้รับหลังคลอด

ปัจจัยทางพันธุกรรมขาด V เป็นเรื่องยาก มันเกิดจากยีนด้อยซึ่งหมายความว่าคุณต้องสืบทอดยีนจากพ่อแม่ทั้งสองเพื่อแสดงอาการ แบบฟอร์มนี้เกิดขึ้นในประมาณ 1 ใน 1 ล้านคน

การขาดปัจจัย V อาจเกิดจากยาบางชนิดเงื่อนไขทางการแพทย์หรือปฏิกิริยาภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ

ภาวะที่อาจมีผลต่อปัจจัย V ได้แก่ :

การแข็งตัวของเลือดภายใน (DIC) ซึ่งเป็นภาวะที่ทำให้เกิดลิ่มเลือดและเลือดออกมากเกินไปเนื่องจากโรคตับแข็งเช่นโรคตับแข็ง

fibrynolysis secondary ซึ่งเกิดขึ้นเมื่อ clots มีแนวโน้มที่จะพังทลายลงเนื่องจากยาหรือภาวะสุขภาพ autoimmune disease เช่น lupus

  • autoimmune auto autoimmune ภายหลังการผ่าตัดหรือการคลอดบุตร
  • มะเร็งบางชนิด
  • อาการอาการต่างๆที่เกิดขึ้น ขาดปัจจัย V?
  • อาการของการขาดสาร V ปัจจัยแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับจำนวนของปัจจัย V ที่มีต่อร่างกาย ระดับที่จำเป็นในการทำให้เกิดอาการขึ้นอยู่กับแต่ละบุคคล ระดับหนึ่งที่อาจทำให้เลือดออกในคนคนหนึ่งไม่อาจกล่าวได้ว่ามีเลือดออกในบุคคลอื่น
  • ภาวะเลือดออกผิดปกติหลังคลอดมีการผ่าตัดหรือได้รับบาดเจ็บ
  • เลือดออกผิดปกติใต้ผิวหนัง

เลือดออกจากสายสะดือ

เลือดออกจากเหงือก

  • มีเลือดออกง่าย
  • มีเลือดออกที่มีเหงือก
  • ช้ำที่ง่าย 999 หนักหรือยาวเป็นช่วงเวลาที่มีเลือดออกภายในอวัยวะเช่นปอดหรือทางเดินอาหารการวินิจฉัยการวินิจฉัยว่าเ
  • หลายคนที่มีอาการนี้ได้รับการวินิจฉัยเมื่อแพทย์ทำการทดสอบการแข็งตัวของเลือดก่อนการผ่าตัด การทดสอบในห้องปฏิบัติการทั่วไปสำหรับปัจจัย V ได้แก่ :
  • การวิเคราะห์ปัจจัย
  • วัดประสิทธิภาพของปัจจัยการแข็งตัวที่เฉพาะเจาะจงเพื่อระบุปัจจัยที่ขาดหายไปหรือมีประสิทธิภาพต่ำ
  • Factor V assay
  • วัดค่า V ปัจจัยที่คุณมีและทำงานได้ดีเพียงใด

เวลาในการทำ Prothrombin time (PT)

วัดเวลาในการแข็งตัวของเลือดได้รับผลกระทบจากปัจจัย I, II, V, VII และ X

  • เวลาที่ใช้ในการแข็งตัวของเชื้อ Prothrombin time (aPTT) , V, VIII, IX, X, XI, XII และ von Willebrand
  • การทดสอบการยับยั้ง ตรวจดูว่าระบบภูมิคุ้มกันของคุณสามารถยับยั้งปัจจัยการแข็งตัวของเลือดได้หรือไม่
  • แพทย์ของคุณมีแนวโน้มที่จะสั่งการการทดสอบอื่น ๆ เพื่อหาสาเหตุที่ทำให้เกิดภาวะ V ปัจจัย การรักษาอาการขาดธาตุ V มีการปฏิบัติอย่างไร?
  • การขาด Factor V จะได้รับการรักษาด้วย infusions ของพลาสม่าแช่แข็งสด (FFP) และเกล็ดเลือด การถ่ายเลือดเหล่านี้มักต้องการหลังจากผ่าตัดหรือตอนที่มีเลือดไหล OutlookWhat outlook สำหรับคนที่มีปัจจัยขาดแคลน V?
  • การขาดปัจจัย V มีความสามารถในการจัดการได้ดีเมื่อเทียบกับความผิดปกติของเลือดอื่น ๆ หลายคนสามารถทนต่อระดับ V ปัจจัยที่ไม่มีอาการได้ คนที่มีอาการนี้มักต้องได้รับการรักษาหลังจากผ่าตัดหรือได้รับบาดเจ็บสาหัสเท่านั้นคนเหล่านี้มักมีชีวิตปกติและมีเลือดออกเพียงเล็กน้อยนานกว่าคนที่มีเลือดที่ coagulates ปกติ