Tetralogy ของนิยาม fallot การซ่อมแซมและการพยากรณ์โรค

Tetralogy of Fallot ภาพรวม

Tetralogy of Fallot เป็นโรคหัวใจที่พบได้บ่อยในเด็ก เงื่อนไขนี้ทำให้เกิดการผสมของเลือดที่มีออกซิเจนไม่ดีกับเลือดที่มีออกซิเจนสูงถูกสูบออกจากหัวใจและเข้าสู่ระบบไหลเวียนโลหิตของหลอดเลือด

• เลือดออกจากหัวใจมีออกซิเจนน้อยกว่าที่จำเป็นโดยอวัยวะและเนื้อเยื่อของร่างกายเงื่อนไขที่เรียกว่า hypoxemia
• การขาดออกซิเจนอย่างเรื้อรัง (ต่อเนื่องในระยะยาว) ทำให้เกิดอาการตัวเขียวสีผิวสีฟ้าริมฝีปากและเยื่อบุในปากและจมูก

หัวใจปกติทำงานดังต่อไปนี้:

• หัวใจประกอบด้วยห้อง 4 ห้อง: ห้องบน 2 ห้องที่เรียกว่า atria และ 2 ห้องล่างขนาดใหญ่ที่เรียกว่าโพรง เอเทรียมแต่ละแห่งจะแยกออกจากช่องที่จับคู่โดยวาล์ว
• หัวใจมีด้านซ้ายและด้านขวา ด้านซ้ายและขวาของหัวใจจะถูกคั่นด้วยกะบัง (ผนัง) ทางด้านขวาของหัวใจจะได้รับออกซิเจนหรือเลือดสีฟ้ากลับมาจากเส้นเลือด (superior vena cava และ vena cava ด้อยกว่า) จากร่างกาย
• เลือดไหลจากเอเทรียมขวาผ่านวาล์ว tricuspid เข้าไปในช่องด้านขวาซึ่งปั๊มผ่านวาล์วปอดเข้าสู่หลอดเลือดแดงปอดซึ่งเป็นหลอดเลือดแดงหลักไปยังปอด
• ในปอดเลือดดูดซับออกซิเจนแล้วกลับไปที่เอเทรียมซ้ายผ่านเส้นเลือดในปอด
• จากห้องโถงด้านซ้ายเลือดจะสูบฉีดผ่านวาล์ว mitral ไปยังช่องด้านซ้าย ช่องซ้ายมือสูบฉีดเลือดออกจากหัวใจเข้าสู่ระบบไหลเวียนโลหิตผ่านหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ที่รู้จักกันในชื่อหลอดเลือดแดงใหญ่
• เลือดไหลไปทั่วร่างกายส่งออกซิเจนและสารอาหารไปยังอวัยวะและเซลล์
• อวัยวะไม่สามารถทำงานได้อย่างถูกต้องหากพวกเขาไม่ได้รับเลือดที่มีออกซิเจนเพียงพอ

4 ความผิดปกติ (tetralogy) ของหัวใจที่อธิบายโดย Fallot รวมถึงต่อไปนี้:

• กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวา: แคบลงหรืออุดตันของวาล์วปอดและ / หรือกล้ามเนื้อใต้ลิ้นปอดออกมาจากช่องด้านขวา การ จำกัด การไหลเวียนของเลือดทำให้การทำงานของกระเป๋าหน้าท้องและความดันเพิ่มขึ้นส่งผลให้กระเป๋าหน้าท้องหนาขึ้นหรือยั่วยวน
• ความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง (VSD): นี่คือรูในผนังหัวใจ (กะบัง) ที่แยก 2 ventricles หลุมมักจะมีขนาดใหญ่และช่วยให้เลือดที่ยากจนออกซิเจนในช่องขวาผ่านผ่านผสมกับเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนในช่องซ้าย เลือดออกซิเจนที่มีคุณภาพต่ำนี้จะถูกสูบออกจากโพรงด้านซ้ายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย ร่างกายได้รับออกซิเจน แต่ไม่ใช่ทั้งหมดที่ต้องการ การขาดออกซิเจนในเลือดทำให้เกิดอาการตัวเขียว
• ตำแหน่งผิดปกติของเส้นเลือดใหญ่: หลอดเลือดแดงใหญ่, หลอดเลือดแดงหลักที่นำเลือดออกจากหัวใจและเข้าสู่ระบบไหลเวียนเลือดออกจากหัวใจจากตำแหน่งเหนือช่องทางขวาและซ้าย (ในหัวใจปกติหลอดเลือดแดงใหญ่จะไหลออกจากโพรงหัวใจด้านซ้าย) นี่ไม่ใช่สิ่งสำคัญในทารก
• Pulmonary valve stenosis (PS): ปัญหาที่สำคัญเกี่ยวกับ tetralogy ของ Fallot คือระดับของการตีบวาล์วของปอดเนื่องจาก VSD มีอยู่เสมอ หาก stenosis นั้นไม่รุนแรงอาการตัวเขียวน้อยที่สุดเกิดขึ้นเนื่องจากเลือดยังคงเดินทางไปยังปอดเป็นส่วนใหญ่ อย่างไรก็ตามหากค่า PS อยู่ในระดับปานกลางถึงระดับรุนแรงเลือดจะไปถึงปอดในปริมาณเล็กน้อยเนื่องจากส่วนใหญ่จะถูกถ่ายจากขวาไปซ้ายผ่าน VSD

ทารกที่มีความผิดปกตินี้จะพัฒนาอาการของโรคตั้งแต่อายุยังน้อย

Tetralogy สาเหตุ Fallot

Tetralogy of Fallot เกิดขึ้นในระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์ก่อนเกิดดังนั้นจึงเรียกว่าเป็นข้อบกพร่องที่เกิดมา แต่กำเนิด ข้อผิดพลาดเกิดขึ้นเมื่อหัวใจทารกในครรภ์แยกออกเป็นห้องวาล์วและโครงสร้างอื่น ๆ ที่ทำขึ้นหัวใจมนุษย์ปกติ ไม่มีใครแน่ใจจริงๆว่าทำไมข้อผิดพลาดนี้เกิดขึ้น

Tetralogy of Fallot อาการ

ทารกส่วนใหญ่ที่มี Tetralogy of Fallot พัฒนาอาการตัวเขียวในปีแรกของชีวิต

• ผิวหนังริมฝีปากและเยื่อเมือกในปากและจมูกนั้นมีสีฟ้าคล้ำอย่างเห็นได้ชัด
• มีเพียงทารกบางคนที่มีสิ่งกีดขวางอย่างรุนแรงของช่องระบายอากาศด้านขวาเปลี่ยนเป็นสีฟ้าตั้งแต่แรกเกิด
• เด็กจำนวนน้อยที่มี tetralogy ของ Fallot ไม่เคยเปลี่ยนเป็นสีฟ้าเลยโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าปอดตีบอ่อน ๆ ความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างมีขนาดเล็กหรือทั้งสองอย่าง
• ในเด็กบางคนอาการตัวเขียวค่อนข้างบอบบางและอาจตรวจไม่พบในบางครั้ง

อาการต่อไปนี้แนะนำให้ใช้ tetralogy of Fallot:

• การเจริญเติบโตและพัฒนาการช้าลงโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าปอดตีบรุนแรง วัยแรกรุ่นอาจล่าช้าถ้า tetralogy ไม่ได้รับการรักษา
• เด็กมักจะเหนื่อยง่ายและเริ่มหอบด้วยความพยายามทุกรูปแบบ เขาหรือเธออาจเล่นในเวลาสั้น ๆ ก่อนที่จะนั่งหรือนอนลง
• เมื่อเดินได้เด็ก ๆ มักจะนั่งยอง ๆ เพื่อสูดลมหายใจแล้วกลับมาออกกำลังกายอีกครั้ง การนั่งยองจะเพิ่มแรงดันชั่วคราวในเส้นเลือดใหญ่และหลอดเลือดแดงใหญ่ที่อยู่ทางซ้ายทำให้เลือดน้อยลงที่จะย้ายเข้าไปในโพรงหัวใจซ้ายทำให้หลอดเลือดแดงปอดไปสู่ปอดมากขึ้น

ตอนที่มีการระบายสีสีน้ำเงินมาก (เรียกว่า hypercyanosis หรือเพียงแค่ "tet spells") เกิดขึ้นในเด็กหลายคนโดยปกติในช่วง 2-3 ปีแรกของชีวิต

• ทันใดเด็กคนนั้นก็กลายเป็นสีน้ำเงินหายใจลำบากและอาจหงุดหงิดอย่างมากหรือเป็นลม
• เด็ก ๆ หลายคนที่มีประสบการณ์ทาง Fallet ของ Fallot สัมผัสกับคาถาเหล่านี้
• คาถามักจะเกิดขึ้นในระหว่างการให้อาหารร้องไห้เครียดหรือตื่นขึ้นมาในตอนเช้า
• คาถาสามารถอยู่ได้ตั้งแต่ไม่กี่นาทีจนถึงไม่กี่ชั่วโมง

เมื่อใดที่จะแสวงหาการรักษาพยาบาลสำหรับ Tetralogy of Fallot

บางครั้ง tetralogy of Fallot ก็ไม่ได้ทำการวินิจฉัยหลายเดือนถึงหนึ่งปี การวินิจฉัยเงื่อนไขเช่น Tetralogy of Fallot เป็นหนึ่งในเป้าหมายของการตรวจสุขภาพตามปกติกับแพทย์ของคุณ พาบุตรหลานของคุณไปยังผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพหากเด็กมีสีฟ้ามีปัญหาเรื่องการหายใจอาการชักเป็นลมอ่อนเพลียเหนื่อยล้าเจริญเติบโตช้าหรือพัฒนาการล่าช้า ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ควรกำหนดสาเหตุของปัญหาเหล่านี้

หากคุณไม่สามารถติดต่อผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของเด็กหรือหากเด็กมีอาการดังต่อไปนี้ให้พาเด็กไปยังแผนกฉุกเฉินของโรงพยาบาลทันที:

• การเปลี่ยนสีสีน้ำเงิน
• ปัญหาการหายใจ
• ชัก
• เป็นลม
• เมื่อยล้ามากหรืออ่อนแอ

Tetralogy ของ Fallot Exams และแบบทดสอบ

แม้ว่าสีฟ้าและอาการอื่น ๆ จะหายไปตามเวลาที่เด็กไปพบแพทย์ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพจะสงสัยว่าเป็นโรคหัวใจทันที การทดสอบทางการแพทย์จะมุ่งเน้นไปที่การระบุสาเหตุของอาการตัวเขียว

• การทดสอบในห้องปฏิบัติการ: จำนวนเม็ดเลือดแดงและฮีโมโกลบินอาจเพิ่มขึ้นเมื่อร่างกายพยายามชดเชยการขาดออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อ
• คลื่นไฟฟ้า (ECG): การทดสอบที่ไม่เจ็บปวดและรวดเร็วและบันทึกกิจกรรมไฟฟ้าของหัวใจ ความผิดปกติของโครงสร้างของหัวใจมักจะสร้างการบันทึกที่ผิดปกติในคลื่นไฟฟ้าหัวใจ ใน tetralogy ของ Fallot กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวามักจะปรากฏ
• การถ่ายภาพเอ็กซ์เรย์ทรวงอก: ภาพนี้อาจแสดงให้เห็นถึงรูปหัวใจ สิ่งนี้เกิดขึ้นเพราะช่องว่างด้านขวาขยายใหญ่ขึ้น นอกจากนี้ยังอาจแสดงเส้นเลือดใหญ่ผิดปกติ
• Echocardiography: การทดสอบภาพนี้เป็นกุญแจสำคัญ มันจะแสดงให้เห็นถึงข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างหรือช่องขนาดใหญ่ระหว่างช่องซ้ายและขวา, ระดับของการตีบของปอดและมันจะเปิดเผยข้อบกพร่องอื่น ๆ ที่ไม่คาดคิด ผู้ป่วยจำนวนมากไม่ต้องการการสวนหัวใจหากผลการตรวจทางคลินิก, คลื่นไฟฟ้าหัวใจและ echocardiogram เป็นประจำและเป็นไปตามที่คาดไว้
• การสวนหัวใจ: นี่เป็นขั้นตอนการบุกรุกที่ทำโดยผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจในห้องปฏิบัติการพิเศษกับผู้ป่วยภายใต้การฉีดยาชาเฉพาะที่ ขั้นตอนนี้ดำเนินการกับผู้ป่วยทุกรายที่สงสัยว่าจะมีภาวะเตตโตโรซีสก่อน echocardiography เนื่องจากเป็นขั้นตอนเดียวที่สามารถใช้ยืนยันการวินิจฉัยได้ หากจำเป็นต้องใช้ท่อขนาดเล็ก (สายสวน) ถูกแทรกผ่านผิวหนังเข้าไปในเส้นเลือด (โดยปกติจะอยู่ที่ขาหนีบ) และเพิ่มระดับ vena cava ที่ด้อยกว่าเข้าไปในหัวใจ ภาพเอ็กซเรย์จะถูกถ่ายขณะที่มีการย้อมสีจำนวนเล็กน้อย สีย้อมช่วยเน้นข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง, ปอดตีบ, เส้นเลือดใหญ่ตีบและขนาดของหลอดเลือดแดงปอด

Tetralogy ของ Fallot Treatment

หากลูกของคุณเริ่มเปลี่ยนเป็นสีฟ้าให้วางลูกของเขาไว้ในตำแหน่งเข่าถึงหน้าอกแล้วโทร 911 หรือหมายเลขฉุกเฉินในพื้นที่ของคุณ

Tetralogy ของ Fallot การรักษาพยาบาล

การผ่าตัดเป็นวิธีหลักในการแก้ไขปัญหาหัวใจ ลูกของคุณอาจได้รับยาที่กำหนดไว้สำหรับคาถาเทต นอกจากนี้คุณยังจะได้รับข้อมูลสำหรับการจัดการกับคาถาเทตในอนาคต

• เด็กจะถูกวางไว้บนหลังของเขาหรือเธอในตำแหน่งเข่าถึงหน้าอกเพื่อเพิ่มความต้านทานของหลอดเลือด ความดันของหลอดเลือดที่เพิ่มขึ้นและมีกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายช่วยลดการไหลเวียนของเลือดผ่านรูผนังจากช่องด้านขวาและช่วยเพิ่มการไหลเวียนของเลือดไปยังปอดดังนั้นเลือดสีแดงมากขึ้นถึงเนื้อเยื่อ
• เด็กอาจได้รับออกซิเจนผ่านหน้ากากเพื่อเพิ่มปริมาณออกซิเจนในเลือด
• เด็กอาจได้รับมอร์ฟีน, โพรพาโนลอล (หรือเมโตรโทรรอล), หรือในกรณีที่รุนแรง, ฟีนิลฟีน (Alconefrin, Vicks Sinex) ยาเหล่านี้ช่วยลดความถี่และความรุนแรงของคาถาเทต

Tetralogy of Fallot ศัลยศาสตร์

การดำเนินการ Blalock-Taussig: ขั้นตอนแบบประคับประคองดำเนินการในทารกที่มีขนาดเล็กเพื่อเพิ่มการไหลเวียนของเลือดไปยังปอด สิ่งนี้จะช่วยให้เด็กโตพอที่จะได้รับการผ่าตัดโดยสมบูรณ์

การเชื่อมต่อเกิดขึ้นระหว่างหนึ่งในหลอดเลือดแดงใหญ่ของร่างกายโดยปกติแล้วหลอดเลือดแดง subclavian ขวาและหลอดเลือดแดงปอดขวาซึ่งเพิ่มปริมาณของออกซิเจนในเลือดสีแดงถึงปอดช่วยบรรเทาอาการตัวเขียวด้วยอาการของผู้ป่วย

การแก้ไขทั้งหมด: หลุมในกะบังกระเป๋าหน้าท้อง (ระหว่างโพรง) ถูกปิดด้วยแพทช์และสิ่งกีดขวางในการไหลออกจากกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเปิดตีบปอด การแก้ไขเหล่านี้ช่วยให้การไหลเวียนของเลือดไปยังปอดเพื่อรับออกซิเจนก่อนที่จะถูกสูบเข้าสู่ร่างกาย

เวลาของการดำเนินการขึ้นอยู่กับอาการ การผ่าตัดมักจะทำภายใน 2 ปีแรกของชีวิต อัตราการตายจากการผ่าตัดลดลงอย่างมากในช่วง 20 ปีที่ผ่านมา ถึงกระนั้นเด็กกลุ่มเล็ก ๆ ที่ได้รับการแก้ไขอย่างสมบูรณ์จะตายในระหว่างหรือทันทีหลังจากทำขั้นตอนรองไปยังข้อบกพร่องเพิ่มเติมอื่น ๆ ในร่างกายและ / หรือหัวใจและปอดหัวใจข้ามขั้นตอนตัวเอง

Tetralogy of Fallot Follow-up

ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณควรกำหนดเวลาการเยี่ยมติดตามบุตรของคุณเป็นประจำ ในการเข้ารับการตรวจเหล่านี้เด็กควรได้รับการตรวจจังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติซึ่งอาจเกิดขึ้นในเด็กที่ได้รับการผ่าตัดแก้ไขเพื่อการเตตริลั่มของ Fallot

Tetralogy ของ Fallot Outlook

หลังจากการผ่าตัดที่ประสบความสำเร็จเด็ก ๆ โดยทั่วไปจะไม่มีอาการใด ๆ และทำให้ชีวิตปกติมีข้อ จำกัด น้อยหากมี อย่างไรก็ตามการผ่าตัดอาจมีอาการแทรกซ้อนระยะยาว เหล่านี้รวมถึงต่อไปนี้:

• ความล้มเหลวของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา: ความล้มเหลวของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเป็นไปได้โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าการผ่าตัดสร้างความไม่เพียงพอของวาล์วปอดอย่างรุนแรงซึ่งเป็นการสำรอกของเลือดไปข้างหลังจากหลอดเลือดแดงปอดเข้าไปในช่องด้านขวา
• ความผิดปกติของการนำกระแสไฟฟ้า: ผู้ป่วยทุกรายที่มี tetralogy ของ Fallot มีกลุ่มสาขาบล็อกที่ถูกต้องรองกับข้อบกพร่องผนังกั้นหัวใจห้องล่าง แต่กำเนิด แต่การเย็บปะเข้าไปในกะบังกระเป๋าหน้าท้องสามารถสร้างบล็อกหัวใจหรือความล้มเหลวของ atria บนเพื่อดำเนินการ / สื่อสารกับช่องล่าง บางครั้งจำเป็นต้องใช้เครื่องกระตุ้นหัวใจ
• ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ: เนื่องจากการผ่าตัดที่โพรงหัวใจห้องล่างอิศวรหลังการผ่าตัด (VT) เป็นความเสี่ยงไม่บ่อยนัก นี่คือภาวะที่เป็นอันตรายถึงชีวิตดังนั้นการตรวจสอบการติดตามความเสี่ยงสำหรับกระเป๋าหน้าท้องอิศวรเป็นสิ่งสำคัญ
• ช่องที่เหลืออยู่ในเยื่อบุโพรงหัวใจห้องล่าง: นี่เป็นไปได้เช่นกันโดยมีเลือดออกซิเจนที่ไหลผ่านจากด้านซ้ายของหัวใจไปทางขวา (แบ่ง)