Sarcoidosis: อาการและสาเหตุของโรคปอดและผิวหนัง

Sarcoidosis คืออะไร

Sarcoidosis เป็นโรคที่มีลักษณะเฉพาะของการอักเสบของเนื้อเยื่อต่าง ๆ ของร่างกาย Sarcoidosis สามารถปรากฏในเกือบทุกอวัยวะของร่างกาย แต่มันเริ่มต้นบ่อยที่สุดในปอดหรือต่อมน้ำเหลือง เมื่อ Sarcoidosis ดำเนินต่อไปก้อนขนาดเล็กของการอักเสบในรูปแบบเฉพาะที่เรียกว่า granulomas จะปรากฏในเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบ ในกรณีส่วนใหญ่ granulomas เหล่านี้ชัดเจนขึ้นไม่ว่าจะมีหรือไม่มีการรักษา ในบางกรณีที่ granulomas ไม่หายและหายไปเนื้อเยื่อที่เกี่ยวข้องมีแนวโน้มที่จะยังคงอักเสบและเป็นแผลเป็น (fibrotic) นอกเหนือจากปอดและต่อมน้ำเหลืองแล้วอวัยวะที่มีโอกาสได้รับผลกระทบจาก Sarcoidosis มากขึ้น ได้แก่ ตับผิวหนังหัวใจระบบประสาทและไตตามลำดับความถี่

Sarcoidosis บางครั้งมีชื่อตามอวัยวะที่เกี่ยวข้อง

• เมื่อ Sarcoidosis ส่งผลกระทบต่อปอดก็สามารถเรียกว่า Sarcoidosis ปอดหรือ Sarcoidosis ปอด
• เมื่อ Sarcoidosis ส่งผลกระทบต่อตับก็สามารถเรียกว่า Sarcoidosis ตับ
• เมื่อ Sarcoidosis ส่งผลกระทบต่อผิวสามารถเรียกได้ว่า Sarcoidosis หรือผิวหนังอักเสบ Sarcoid
• เมื่อ Sarcoidosis ส่งผลกระทบต่อหัวใจก็สามารถเรียกว่า Sarcoidosis หัวใจหรือ Sarcoidosis หัวใจ
• เมื่อ Sarcoidosis ส่งผลกระทบต่อระบบประสาทรวมถึงสมองก็สามารถเรียกได้ว่า Sarcoidosis ระบบประสาทหรือโรคประสาท
• เมื่อ Sarcoidosis ส่งผลกระทบต่อไตก็สามารถเรียกว่า Sarcoidosis ไตหรือ Sarcoidosis ไต

Sarcoidosis สาเหตุอะไร

ไม่ทราบสาเหตุของการเกิด Sarcoidosis Sarcoidosis กำลังคิดว่าจะเกี่ยวข้องกับการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ ไม่มีใครรู้ว่าสิ่งกระตุ้นที่ทำให้เกิดการรบกวนภูมิคุ้มกันนั้นเป็นสารแปลกปลอม, สารเคมี, ยา, ไวรัสหรือสารอื่น ๆ Sarcoidosis ไม่ใช่มะเร็ง ไม่ติดต่อและเพื่อนและครอบครัวจะไม่จับจากบุคคลที่ได้รับผลกระทบ แม้ว่าจะสามารถเกิดขึ้นได้ในครอบครัว แต่ก็ไม่มีหลักฐานว่า Sarcoidosis ส่งผ่านจากพ่อแม่ไปสู่ลูก

Sarcoidosis มีอาการอะไร?

Sarcoidosis สามารถปรากฏขึ้นทันทีและหายไป อีกทางหนึ่งก็สามารถพัฒนาและค่อยๆก่อให้เกิดอาการที่มาและไปบางครั้งตลอดชีวิต

อาการของ Sarcoidosis ขึ้นอยู่กับพื้นที่ของร่างกายที่ได้รับผลกระทบ

• หายใจถี่ (หายใจลำบาก) และไอที่จะไม่หายไปสามารถเป็นหนึ่งในอาการแรกของ Sarcoidosis
• แต่ Sarcoidosis ก็สามารถปรากฏขึ้นทันทีด้วยผื่นที่ผิวหนัง
  • อ่อนโยนขึ้นกระแทกสีแดง (เรียกว่า Sarcoidosis ใต้ผิวหนังหรือ erythema nodosum) บนหน้าแข้งของขาหรือไม่บ่อยบนแขนเป็นเรื่องธรรมดาและอาจทำให้เกิดอาการปวดขาหรือแขน
  • ผื่นบนพื้นผิว (ผิวหนัง Sarcoidosis หรือโรคผิวหนัง Sarcoid) เกิดขึ้นบ่อยครั้ง
• การอักเสบของดวงตายังสามารถเกิดขึ้นได้

อาการทั่วไปของ Sarcoidosis เพิ่มเติม ได้แก่ :

• ลดน้ำหนัก,
• ความเมื่อยล้า
• เหงื่อออกตอนกลางคืน
• ไข้หรือ
• เพียงแค่ความรู้สึกโดยรวมของสุขภาพไม่ดี

มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องทราบว่า Sarcoidosis มักจะไม่ทำให้หมดอำนาจ มันมักจะหายไปเองมักจะรักษาใน 24 ถึง 36 เดือน แม้ว่า Sarcoidosis จะอยู่ได้นาน แต่ผู้ป่วยส่วนใหญ่ก็สามารถดำเนินชีวิตได้ตามปกติ

เมื่อใดควรไปพบแพทย์ Sarcoidosis

ทุกคนที่มีอาการหายใจถี่และมีอาการไอเรื้อรังควรได้รับการประเมินโดยผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพ นอกจากนี้ผู้ที่มีผื่นแบบถาวรลดน้ำหนักอ่อนเพลียเหงื่อออกตอนกลางคืนและ / หรือมีไข้ควรได้รับการตรวจจากแพทย์ นอกจากนี้ผู้ป่วยที่มีการวินิจฉัย Sarcoidosis ควรทราบผลการติดตามทางการแพทย์

Sarcoidosis วินิจฉัยอย่างไร?

การวินิจฉัยเบื้องต้นของ Sarcoidosis ขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วย, การทดสอบตามปกติ, การตรวจร่างกาย, และเอ็กซ์เรย์ทรวงอก แพทย์ยืนยันการวินิจฉัย Sarcoidosis ด้วยการกำจัดโรคอื่นที่มีคุณสมบัติคล้ายกัน

เหล่านี้รวมถึงโรค granulomatous เช่น:

• เบริลเลียม (โรคที่เกิดจากการสัมผัสกับเบริลเลียมโลหะ)
• วัณโรค, โรคปอดของเกษตรกร (โรคปอดอักเสบจากภูมิไวเกิน),
• การติดเชื้อรา
• โรคไขข้ออักเสบ

ไม่สามารถใช้การทดสอบเดี่ยวเพื่อตรวจวินิจฉัย Sarcoidosis ได้อย่างถูกต้อง การทดสอบแบบเก่าที่ใช้สำหรับการวินิจฉัย Sarcoidosis เรียกว่าการทดสอบ Kveim ไม่ได้ใช้งานด้วยเหตุผลหลายประการอีกต่อไป โดยปกติแล้วรังสีเอกซ์และการตรวจเลือดนั้นเป็นขั้นตอนแรกที่แพทย์จะสั่ง การทดสอบการทำงานของปอดมักให้เบาะแสต่อการวินิจฉัย อาจใช้การทดสอบอื่นด้วยบางครั้งอาจมากกว่าการทดสอบอื่น ๆ

การตรวจชิ้นเนื้อของตัวอย่างเนื้อเยื่อของอวัยวะที่เกี่ยวข้องเป็นการทดสอบขั้นสุดท้ายเพื่อยืนยันการวินิจฉัย การทดสอบหลายอย่างที่แพทย์ใช้เพื่อช่วยในการวินิจฉัย Sarcoidosis ยังสามารถช่วยให้แพทย์ติดตามความคืบหน้าของโรคและตรวจสอบว่า Sarcoidosis นั้นเริ่มดีขึ้นหรือแย่ลง ต่อไปนี้เป็นแบบทดสอบที่ใช้กันโดยทั่วไปในการประเมินผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis

หน้าอก X-ray

การเอ็กซ์เรย์ทรวงอกมักจะเป็นประโยชน์ในการให้ภาพปอดหัวใจและเนื้อเยื่อรอบ ๆ ที่มีต่อมน้ำเหลือง (ซึ่งเป็นรูปแบบการต่อสู้ของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ติดเชื้อ) และบ่งชี้ถึงการเกิด Sarcoidosis ครั้งแรก ตัวอย่างเช่นการบวมของต่อมน้ำเหลืองระหว่างปอดสามารถแสดงบนเอ็กซ์เรย์ เอ็กซ์เรย์สามารถแสดงให้เห็นว่าบริเวณใดของปอดที่ได้รับผลกระทบ

การทดสอบการทำงานของปอด

ด้วยการทำการทดสอบที่หลากหลายที่เรียกว่าการทดสอบการทำงานของปอด (PFT) แพทย์สามารถตรวจสอบว่าปอดทำงานได้ดีเพียงใดในการขยายและแลกเปลี่ยนออกซิเจนและคาร์บอนไดออกไซด์กับเลือด ปอดของผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis ไม่สามารถจัดการงานเหล่านี้ได้เท่าที่ควร เป็นเพราะ granulomas และ fibrosis ของเนื้อเยื่อปอดลดความจุปอดและรบกวนการไหลปกติของก๊าซระหว่างปอดและเลือด หนึ่งขั้นตอน PFT เรียกร้องให้ผู้ป่วยหายใจเข้าเครื่องที่เรียกว่าสปิลามิเตอร์ เป็นอุปกรณ์กลไกที่บันทึกการเปลี่ยนแปลงของขนาดปอดเมื่อสูดดมและหายใจออกรวมถึงเวลาที่ผู้ป่วยต้องทำเช่นนี้

ตรวจเลือด

การวิเคราะห์เลือดสามารถประเมินจำนวนและประเภทของเซลล์เม็ดเลือดในร่างกายและเซลล์ทำงานได้ดีเพียงใด นอกจากนี้ยังสามารถวัดระดับโปรตีนในเลือดต่าง ๆ ที่ทราบว่าเกี่ยวข้องกับกิจกรรมภูมิคุ้มกันและสามารถแสดงระดับแคลเซียมในเลือดและการทำงานของตับที่ผิดปกติซึ่งมักจะมากับ Sarcoidosis

การตรวจเลือดสามารถวัดสารในเลือดที่เรียกว่า angiotensin แปลงเอนไซม์ (ACE) เนื่องจากเซลล์ที่สร้างขึ้น granulomas หลั่ง ACE จำนวนมากระดับเอนไซม์เหล่านี้มักจะสูงในผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis อย่างไรก็ตามระดับ ACE ในเลือดไม่ได้เพิ่มขึ้นเสมอในผู้ที่มี Sarcoidosis และการเพิ่มระดับ ACE ที่เพิ่มขึ้นสามารถเกิดขึ้นได้ในโรคอื่น ๆ

ล้างหลอดลม

การทดสอบนี้ใช้เครื่องมือที่เรียกว่า bronchoscope ซึ่งเป็นหลอดแคบยาวที่มีแสงในตอนท้ายเพื่อชะล้างหรือล้างออกเซลล์และวัสดุอื่น ๆ จากภายในปอด น้ำยาล้างนี้จะถูกตรวจสอบปริมาณของเซลล์ต่าง ๆ และสารอื่น ๆ ที่สะท้อนการอักเสบและภูมิคุ้มกันในปอด เม็ดเลือดขาวจำนวนมากในของเหลวนี้มักจะบ่งบอกถึงการอักเสบในปอด

การตรวจชิ้นเนื้อ

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของตัวอย่างเนื้อเยื่อปอดที่ได้จากหลอดลมหรือจากตัวอย่างเนื้อเยื่ออื่น ๆ สามารถบอกแพทย์ว่า granulomas เกิดขึ้นในร่างกายและสามารถวินิจฉัยขั้นสุดท้ายได้

สแกนแกลเลียม

ในขั้นตอนนี้แพทย์จะฉีดสารกัมมันตรังสีแกลเลียม-67 เข้าไปในหลอดเลือดดำของผู้ป่วย แกลเลียมเก็บรวบรวมในสถานที่ในร่างกายที่ได้รับผลกระทบจาก Sarcoidosis และเงื่อนไขการอักเสบอื่น ๆ สองวันหลังจากการฉีดร่างกายจะสแกนหากัมมันตภาพรังสี การเพิ่มการดูดซึมแกลเลียมที่ไซต์ใด ๆ ในร่างกายบ่งชี้ว่ากิจกรรมการอักเสบได้พัฒนาขึ้นที่ไซต์และให้แนวคิดว่าเนื้อเยื่อและเนื้อเยื่อได้รับผลกระทบเท่าใด อย่างไรก็ตามเนื่องจากการอักเสบทุกชนิดทำให้เกิดการดูดกลืนแกลเลียมการสแกนแกลเลียมในเชิงบวกจึงไม่ได้หมายความว่าผู้ป่วยจะมี Sarcoidosis

การตรวจสอบ Slit-lamp

เครื่องมือที่เรียกว่าโคมไฟร่องซึ่งสามารถตรวจสอบด้านในของดวงตาสามารถใช้เพื่อตรวจจับความเสียหายของดวงตาเงียบจาก Sarcoidosis

การรักษา Sarcoidosis คืออะไร?

โชคดีที่ผู้ป่วยหลายรายที่มี Sarcoidosis ไม่ต้องการการรักษา อาการหลังจากทั้งหมดมักจะไม่ปิดการใช้งานและมีแนวโน้มที่จะหายไปเองตามธรรมชาติ

เมื่อได้รับการแนะนำการรักษาเป้าหมายหลักคือเพื่อให้ปอดและอวัยวะอื่น ๆ ที่ได้รับผลกระทบทำงานและบรรเทาอาการ โรคนี้ไม่ได้ใช้งานเมื่ออาการจางลง

ยา Corticosteroid ยังคงรักษาหลักสำหรับการอักเสบและการก่อ granuloma Prednisone น่าจะเป็นเตียรอยด์ที่กำหนดบ่อยที่สุดในวันนี้ แต่ยังใช้ prednisolone การตัดสินใจของแพทย์ขึ้นอยู่กับระบบอวัยวะที่เกี่ยวข้องและระยะเวลาที่การอักเสบมีความก้าวหน้า หากโรคนี้มีความรุนแรงโดยเฉพาะในปอด, ดวงตา, ​​หัวใจ, ระบบประสาท, ม้ามหรือไตแพทย์อาจสั่งยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ ไม่มีการรักษาในปัจจุบันเพื่อย้อนรอยแผลเป็นปอด (fibrosis) ที่อาจมีอยู่ใน Sarcoidosis ขั้นสูง

มีวิธีแก้ที่บ้านสำหรับ Sarcoidosis หรือไม่

หากมี Sarcoidosis ก็สามารถช่วยตัวเองได้โดยทำตามมาตรการด้านสุขภาพที่เหมาะสม

• พวกเขาไม่ควรสูบบุหรี่
• พวกเขาควรหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับสารเช่นฝุ่นและสารเคมีที่อาจเป็นอันตรายต่อปอด
• สำหรับความเจ็บปวดที่ขาสามารถบรรเทาความเจ็บปวดจากการใช้ยาบรรเทาปวดและประคบเย็นได้

บางครั้งการตรวจเลือดจะแสดงระดับแคลเซียมในเลือดสูงพร้อมกับ Sarcoidosis เหตุผลนี้ไม่ชัดเจน เมื่อมันเกิดขึ้นผู้ป่วยอาจได้รับคำแนะนำให้หลีกเลี่ยงอาหารที่อุดมด้วยแคลเซียมวิตามินดีหรือแสงแดดหรือกิน prednisone (corticosteroid นี้มักจะกลับสภาพอย่างรวดเร็ว) หากตรวจพบระดับแคลเซียมในเลือดสูง (hypercalcemia) การหลีกเลี่ยงอาหารเสริมเหล่านี้สามารถให้วิธีการรักษาธรรมชาติเพิ่มเติมสำหรับ Sarcoidosis

การรักษาทางการแพทย์สำหรับ Sarcoidosis คืออะไร?

การเอาใจใส่อวัยวะแต่ละอันที่ได้รับผลกระทบเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการจัดการโรคอย่างเหมาะสม ต้องมีการประเมินทางการแพทย์ของปอดหัวใจไตผิวหนังสมองและการทำงานของระบบประสาท การรักษาทางการแพทย์จะต้องมุ่งไปสู่การแก้ไขผลกระทบของความผิดปกติในแต่ละอวัยวะเหล่านี้

ยาสำหรับ Sarcoidosis คืออะไร?

Corticosteroids เช่น prednisone และ prednisolone เป็นแกนนำของการรักษา Sarcoidosis การรักษา Corticosteroid มักจะส่งผลในการปรับปรุง อาการมักจะเริ่มขึ้นอีกครั้งอย่างไรก็ตามเมื่อมีการหยุด การรักษาจึงอาจมีความจำเป็นเป็นเวลาหลายปีบางครั้งตราบเท่าที่โรคยังคงใช้งานอยู่หรือเพื่อป้องกันการกำเริบของโรค

นอกจาก corticosteroids แล้วยังมีการทดลองยาอื่น ๆ อีกมากมาย แต่ยังไม่มีการพิสูจน์ประสิทธิผลของยาเหล่านี้ในการศึกษาที่ได้รับการควบคุม ยาเหล่านี้ ได้แก่ chloroquine (Aralen) และ D-penicillamine ยาหลายชนิดเช่น chlorambucil (Leukeran), azathioprine (Imuran), methotrexate (Rheumatrex, Trexall) และ cyclophosphamide (Cytoxan) ซึ่งอาจยับยั้ง alveolitis (การอักเสบของถุงลมปอด) ยังถูกนำมาใช้ ไม่มีใครได้รับการประเมินอย่างเพียงพอในการทดลองทางคลินิกที่มีการควบคุมและความเสี่ยงในการใช้ยาเหล่านี้ต้องได้รับการชั่งน้ำหนักอย่างใกล้ชิดกับผลประโยชน์ในการป้องกันความเสียหายของอวัยวะจากโรค ไม่ควรใช้กับสตรีมีครรภ์

Cyclosporine ยาเสพติดที่ใช้กันอย่างแพร่หลายในการปลูกถ่ายอวัยวะเพื่อระงับปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันได้รับการประเมินในการทดลองหนึ่งที่ควบคุมและพบว่าไม่ประสบความสำเร็จในการรักษา Sarcoidosis ในการศึกษานี้ เมื่อไม่นานมานี้มีการใช้ thalidomide (Thalomid) ในผู้ป่วยจำนวน จำกัด และดูเหมือนว่าจะช่วยปรับปรุงการทำงานของปอดและรักษาโรคผิวหนัง Infliximab (Remicade) ได้รับรายงานเมื่อเร็ว ๆ นี้ว่ามีประสิทธิภาพในการรักษาผู้ป่วยที่มี Sarcoidosis

สำหรับเรื่องยากที่จะรักษา (ทนไฟ) Sarcoidosis และ Sarcoidosis ที่เกี่ยวข้องกับระบบประสาท (neurosarcoidosis), การวิจัยล่าสุดโดยใช้ยาชีวภาพที่ยับยั้งปัจจัยเนื้อร้ายเนื้องอก (TNF-blockers) ได้รับการค้นพบในการศึกษาบางอย่างที่เป็นประโยชน์ TNF-blockers ที่ใช้คือ adalimumab (Humira) และ infliximab (Remicade)

การติดตาม Sarcoidosis คืออะไร?

การตรวจสุขภาพเป็นประจำมีความสำคัญเพื่อให้แพทย์สามารถติดตามการเจ็บป่วยและหากจำเป็นให้ปรับการรักษา ยกตัวอย่างเช่น Corticosteroids สามารถมีผลข้างเคียง:

• อารมณ์แปรปรวน,
• บวมของใบหน้าและท้องเกิดจากการขยับของไขมัน
• น้ำหนักตัวเพิ่มขึ้นเนื่องจากการรักษามีแนวโน้มที่จะทำให้ร่างกายยึดติดกับน้ำ
• ความดันโลหิตสูง;
• น้ำตาลในเลือดสูง (น้ำตาลในเลือดสูง); และ
• ความอยากที่รุนแรงมากขึ้นสำหรับอาหาร
• การพัฒนาต้อกระจก
• ระดับโพแทสเซียมต่ำในเลือด

การใช้ระยะยาวอาจส่งผลกระทบต่อกระเพาะอาหารผิวหนังและกระดูก สถานการณ์เช่นนี้ทำให้เกิดอาการปวดท้องแผลในกระเพาะอาหารหรือเป็นสิวหรือทำให้สูญเสียแคลเซียมจากกระดูก อย่างไรก็ตามหากมีการใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณต่ำอย่างระมัดระวังประโยชน์จากการรักษามักจะสูงกว่าผลข้างเคียงใด ๆ ที่เกี่ยวข้อง

คุณป้องกัน Sarcoidosis ได้อย่างไร

สาเหตุของการเกิด Sarcoidosis ยังไม่เป็นที่ทราบดังนั้นจึงไม่มีวิธีการป้องกันหรือรักษาโรคนี้ในปัจจุบัน

การพยากรณ์โรค Sarcoidosis คืออะไร?

แม้ว่าจะไม่มีวิธีรักษาโรคโดยเฉพาะ แต่แพทย์มีประสบการณ์อย่างมากในการจัดการความเจ็บป่วยตามที่อธิบายไว้ข้างต้น มันควรจะสังเกตว่าคนส่วนใหญ่ที่มี Sarcoidosis นำชีวิตปกติ